发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因不明,可能与遗传、感染有关。
1.遗传因素 少数患者呈家族性疾病。数据分析表明,它是常染色体的显性遗传。家庭链分析将疾病基因突变定位为14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。
2.由于心肌慢性炎性坏死损伤,右室心肌组织被纤维化和脂肪组织所取代。尚未澄清,有家庭集群倾向,30%有家族史。最近的研究认为,这是一种由14号常染色体长臂异常引起的显性遗传认为这与感染引起的心肌炎有关。
(2)发病机制心脏的主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张,扩张区心肌变薄。大多数心肌被纤维脂肪组织所取代。心肌中外膜层病变最严重,常累及右心室漏斗部前壁、心尖、隔膜或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变和纤维化,偶尔出现坏死和单核细胞浸润。左室很少受到影响。显著特点是右室心肌收缩力明显减弱,心搏出量减少,右室收缩和舒张末期容量增加,右室腔扩大,导致右心力衰竭。右室部分患者室性心律失常,多由折返引起,常导致猝死。