可发生在胎儿期,至青少年期。这种疾病在男性中很常见,在40岁之前诊断出这种疾病的患者中,80%以上是男性。平均年龄在30岁左右。临床表现与病变范围、部位和年龄有关,有三种症状:

小儿致心律失常性右室心肌病有哪些表现及如何诊断?

       1.右心衰竭 在婴幼儿中很常见。

       2.心律失常 左束支阻滞室性心律失常反复发作,患者常因心悸、胸闷、黑色等不适,或无任何症状,因意外发现室性心律失常和诊断疾病。反复的室性心动过速会导致晕厥或猝死。有些患者以猝死为首发表现,尤其是35岁以下的患者和运动员,情绪激动或竞技运动容易诱发。

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       3.心脏增大,无症状 体检无异常发现,部分患者有心脏扩大,可听到第3、第4心音和第2心音固定分裂。典型病例通过临床症状、心电图和超声心动图诊断并不困难。本病诊断的黄金指标应以尸检或手术为基础,组织学证实右室大部分心肌被纤维脂肪组织所取代。然而,大多数病例都是不可能的。目前,1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准见表1,包括结构、功能、组织、心电图、心律失常和遗传主次标准,符合2个主要标准或1个主要标准加2个次要标准,或4个次要标准。

       

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