小儿致心律失常性右室心肌病治疗前的注意事项

       （1）治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时，避免剧烈活动，特别是竞技运动，以免诱发猝死。治疗主要是药物。室性心动过速Ⅲ抗心律失常药物疗效较好，其中索他洛尔最好，可作为首选药物。胺碘酮有一定的疗效，但长期使用有潜在的副作用。联合用药、胺碘酮和β阻滞药物更有效，两者可以发挥协同作用。对于药物治疗无效或不耐药的患者，可进行射频消融、手术和植入除颤器。射频消融更安全、更有效，但消融成功后，复发；此外，室壁薄，容易穿孔，因此受到一定的限制。对于一些难以治疗的患者，可以考虑手术治疗，测量室性心动过速的起源，然后切除或与周围心肌分离，对病变广泛的患者可行的完全右室分离。对于高危患者，特别是心脏停搏的幸存者，可植入埋藏式除颤器进行治疗，具有抗心动过速、过缓、心律转移和除颤功能。上述治疗无效，可行的心脏移植。

       (2)预后本病预后不良，幼儿发病人进展迅速，心力衰竭严重，反复室性心动过速，5岁以上因心力衰竭和顽固室性心动过速死亡。猝死很常见。