发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
痴呆综合征是一种智力急剧下降的疾病。患者表现为记忆丧失、情绪不稳定和大脑记忆损伤。但具体原因难以诊断。因此，该病的治疗效果并不理想。一旦有些人患上它，他们就会患上终身痴呆症。那么痴呆综合征的表现是什么呢？如何在临床上诊断？
第一步应首先考虑是否有痴呆综合征，主要依靠详细询问病史，了解患者过去的智力状况，何时开始智力下降，包括工作、学习和记忆能力；耐心细致的精神检查，特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短期记忆损伤（即不能学习新知识）表现为患者5分钟后不能重复三个物体；长期记忆损伤（即不能回忆过去的知识）表现为患者不能回忆过去的经历（如昨天发生的事情、出生地、职业）或一些常识（如国家元首或过去著名的重大节日）。
然后根据痴呆症的诊断标准进行诊断。
（1）智能缺陷的严重程度足以阻碍工作、学习和日常生活：轻度（工作、学习和社交能力下降，仍保持独立生活能力）、中度（除了食物、衣服和尿液）和严重（个人生活不能照顾自己）
(2)有短程记忆缺损的证据，经常忘记最近的事件
(3)至少有下列症状之一①抽象概括能力明显下降，如难以解释成语、谚语、掌握词汇减少、不能理解抽象意义的词汇、类似事物的共同特征；②判断力明显下降，无法正确判断类似事物之间的差异；③失语、失用、失认、计算、构图困难等高级皮层功能障碍。
第二步是澄清原因，即其原发性疾病。可引起痴呆症的疾病有很多种。病因诊断必须结合病史、体格和神经系统检查、实验室检查和各种辅助诊断技术，综合考虑这些原因，避免任何可治疗的痴呆症病例的遗漏。以下是一些不同原因的痴呆症，供病因诊断参考。
(1)Alzheimer 或阿尔茨海默病(AD)。这种疾病是由慢性进行性脑变性引起的痴呆症，主要表现为三组症状，如经行性痴呆症、锥体外运动障碍和精神障碍。其特点是波动性认知功能下降，可在几周甚至一天内发生重大变化。早期，综合认知功能下降、记忆障碍（典型的首发迹象）、计算障碍、时间和地点定向障碍（如迷路）、语言和命名障碍、社会能力下降，无法正常工作或家庭财务管理。晚期认知功能下降更明显，精神症状突出，行为奇怪，社会功能异常明显，锥体外部症状（肌肉强度、运动迟缓等），二便失禁，锥体系症状(Babinski等)阳性。
(2)血管性痴呆(vasculardementia)过去常被称为脑动脉硬化性痴呆症。该病具有以下临床特征：①中风或脑供血不足的反复发作史，常表现为波动性病程或阶梯式恶化，智能损伤多为斑片状缺损，智能衰退达到痴呆程度；②与AD相比,VD执行功能损害较大；时间和地点定向、事件或语义记忆损害较轻；③表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或快乐；④脑局灶性损伤常导致神经系统阳性体征，可与AD相鉴别;⑤痴呆症的表现与血管病变有关。多发性梗死发病紧急，分阶段进展或反复出现局灶性神经心理和病理损伤，如近记忆障碍、计算能力下降、偏瘫、偏身感觉障碍、锥体束征等认知功能障碍。颈内动脉梗死认知功能障碍、伴失语(优势半球梗死)、病变侧一过性黑蒙或Horner征，对侧偏瘫&偏移感觉障碍等。脑前动脉梗死意志丧失、失用、经皮质运动性失语、记忆丧失等，伴有对侧下肢瘫痪、感觉障碍、尿失禁等。脑中动脉梗死认知功能障碍，伴有严重失语症(优势半球损伤)、失读、失写和计算障碍。对侧偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损及锥体束征等。大脑后动脉梗死记忆力、认知功能障碍,伴失认、失读(无失写)、视野缺损及脑干受损症状等。丘脑区分支梗死注意力、记忆力减退,伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有高血压病史,记忆减退、精神运动性动作迟缓、情感淡漠或抑郁,伴运动障碍、帕金森综合征及假性球麻痹等。皮质下小动脉病变记忆减退、精神运动性动作迟缓和欣快,伴共济失调、假性球麻痹、尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等。优势侧静脉窦病变失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右辨别不能、手指失认、计算障碍等。
(3)额颞痴呆(Pick)： 本病认为额颞叶萎缩是一种常见的神经变性痴呆症(占所有痴呆症患者的1/4)，发病高峰期为60岁，女性较多。隐袭发病，进展缓慢；早期人格和情绪变化明显，如易怒、愤怒、固执、冷漠和抑郁、片段妄想；可能会出现Kluver-Bucy综合征、表现迟钝、漠不关心、视觉认知障碍等。；非典型的认知功能障碍，明显的语言障碍，空间定向保存，轻度记忆障碍。神经系统体征，早期原始反射，晚期锥体束征，锥体外系征。
（4）路易体痴呆、性病程、痴呆、波动性认知功能障碍、几周甚至一天、早期皮质症状（失语、失用、失认等）、记忆障碍不明显；帕金森综合征、肌肉强直、运动迟缓、左旋多巴治疗反应差；精神症状：生动的视觉幻觉(80％),有妄想、妄想等。；伴有肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能障碍。
(5)Huntington 这种疾病常发生在30~40岁，是一种常染色体显性遗传疾病。疾病基因标记可以在疾病发生前进行诊断。舞蹈动作通常首先出现，精神症状是进行性的，通常是复发性精神分裂精神障碍。自杀和严重痴呆症的发生率相当高。少数患者不能产生舞蹈动作，但在症状和病程方面相当困难AD诊断有舞蹈动作和阳性家族史的典型病例并不难。其他皮下疾病(如Parkinson病、Wilson疾病、核上麻痹）也会产生痴呆症。一些迹象有助于识别皮层性痴呆症，皮层外观清醒、敏捷，比实际年龄年轻，皮层下行看起来虚弱、衣着不当、困惑；皮层动作、步态、正常运动、皮层下行动作缓慢、步态恐慌、舞蹈或共济障碍、震颤、舞蹈和扭转痉挛；皮层站立姿势直，皮层弯曲，过度伸展；皮层命名不能，言语错误，主要是记忆障碍，往往有冷漠的情绪，皮层患者构音不清晰，发音太弱，沉默，主要是记忆障碍，往往有驱动情绪。Wilson疾病是痴呆症的罕见原因，尤其是年轻患者有基底节和小脑症状时。
(6)Jakob-Creutzfeldt 这种疾病是一种罕见的由特殊慢性病毒引起的痴呆症。病理解剖学的特点是海绵状脑病变。临床表现为慢性疾病和模糊的神经症状，其次是进行性痴呆。发病年龄为40~50岁，病程发展迅速，常在一年左右进入严重痴呆症，并因并发症死亡。确切的诊断取决于病理解剖学。
(7)正常压脑积水 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳定和尿失禁。其病因是中枢神经系统感染、蜘蛛网膜下腔出血、脑损伤或其他不明原因引起的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大，无明显皮层萎缩。短路分流手术可在不同程度上缓解精神和神经症状。
(8)脑肿瘤 发育迅速的脑肿瘤，如星形细胞瘤，容易引起明显的意识障碍；脑膜瘤等生长缓慢的脑肿瘤，精神障碍较少，仅在后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断主要基于局灶性神经体征和颅内压升高。
（9）麻痹性痴呆症是一种由梅毒螺旋体侵入人脑引起的慢性脑膜脑炎。梅毒感染后的平均潜伏期为6~12年。发病年龄多为30~50岁，男性多于女性。如果不及时治疗，3~5年后进入严重痴呆症。神经系统检查显示嘴唇、舌头、眼睑和手指的粗震颤、构音不清、共济失调、肌腱反射亢进、瞳孔缩小、边缘不规则、两侧大小不同、光反应消失和调节反应（阿-罗氏瞳孔)等体征；后者具有诊断意义。实验室检查：脑脊液细胞数量增加，蛋白质含量增加。血清和脑脊液梅毒血清学检查呈阳性，常用于荧光梅毒螺旋抗体吸附试验(FTA-ABS test)神经梅毒脑脊液检查更具特异性。青霉素主要用于治疗。如果能早期治疗，1/3患者可以恢复，1/3患者可以取得不同程度的进步。
(10)艾滋病是近十年来新发现的疾病，大多数人感染后不一定会有症状。艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒)HIV)亲神经性，神经系统症状较多，可有脑瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两种，一种是脑组织损伤引起的器质性症状，主要表现为认知障碍；一种是由这种不治之症引起的心脏症状，主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆症可以由HIV病毒直接感染中枢神经系统，或由免疫功能障碍引起的颅内病变和感染（如弓形体病、淋巴瘤）以及系统疾病引起的间接影响，如败血症、低氧血症、电解质失衡等。这种疾病在感染早期表现为皮下性痴呆症，很难区分许多功能障碍。
(11)一氧化碳中毒性痴呆。10％严重一氧化碳中毒患者在昏迷状态恢复后，经过一周至三个月的正常精神清晰期（假愈期）后，突然出现严重的意识模糊-痴呆症综合征。患者定向丧失，行为奇怪，言语混乱，短期内发展为丧失工作和生活能力，理解困难，尿失禁，最终进入痴呆症状态。神经系统检查可能是步态不稳定、共济紊乱、肌肉张力增加或大脑强直、肌腱反射亢进和阳性锥体索征。通常容易出汗，皮肤容易起水泡，周围循环不良，容易导致褥疮。
(12)其他系统疾病 许多代谢和内分泌疾病会导致脑功能障碍。例如，甲状腺功能减退会导致儿童克汀病(cretinism)，常伴有精神发育迟缓；成人患者为粘液性水肿，可表现出迟钝、冷漠、行动缓慢、思维困难、记忆丧失和嗜睡。早期甲状腺素治疗通常可以恢复疾病。原发性副甲状腺功能减退可迅速缓解，但偶尔会导致痴呆。垂体功能不足，肾上腺功能不足(Addison肾上腺肾上腺功能亢进(Cushing疾病)通常导致抑郁症或其他情绪障碍，痴呆症很少发生，但也应考虑识别。
慢性肝功能衰竭引起的肝性脑病和慢性尿毒症性脑病均可引起痴呆。肾病患者经过多年的透析治疗，可能会产生透析性痴呆，可能是由透析液或常用制酸剂引起的铝中毒，可能会停止摄入铝盐或缓解。
心律不齐及慢性肺部疾患，通过持久性缺氧而导致痴呆。胶原-血管疾病引起的脑血管炎性病变也可引起痴呆症。类固醇试验可用于胶原病的症状，如血液沉降率增加、蛋白尿或尿中管型，但仍无法诊断。
有时肉样瘤时只表现为痴呆症，但通常伴有脑膜病变的其它症状。类固醇治疗可改善痴呆症。
阿尔茨海默病也可由营养不足引起。阿尔茨海默病、皮炎和腹泻是典型烟草酸不足引起的糙皮病的三联征。B12阿尔茨海默病发生前，血恶液质等神经系统功能障碍，如周围神经病变、脊髓脊柱和侧柱病变。上述维生素B12叶酸缺损患者也可见缺损症状。
以上内容是关于痴呆综合征的症状和诊断方法。我相信在阅读之后，你对这种疾病有了全面的了解和理解。痴呆综合征难以治愈，病程长，及时控制，也会出现反复现象。因此，该疾病给患者带来了巨大的伤害，给患者的家庭带来了经济负担。
