二糖酶缺乏症是由什么原因引起的？

       (一)病因

       正常人小肠粘膜中有多种二糖酶，如乳糖酶可将乳糖分解为半乳糖和葡萄糖；麦芽糖酶可将麦芽糖分解为葡萄糖和异麦芽糖；异麦芽糖酶可将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖；蔗糖酶可将蔗糖分解为葡萄糖和果糖；海藻糖酶可将海藻糖分解为两个分子的葡萄糖。由于某些原因，二糖酶缺乏，导致二糖消化吸收障碍引起腹泻。这种临床疾病并不少见，但往往不受重视。

       (二)发病机制

       由于遗传因素，婴儿可能缺乏蔗糖酶和异麦芽糖酶。-不同麦芽糖吸收不良的缺陷主要是蔗糖，而不同麦芽糖的缺陷是继发性的。研究表明，酶在细胞中的处理有缺陷，并在内质网络中积累。酶复合物在高尔基复合物中被阻断，而改变的酶被转移到细胞表面。由于上述因素，这种单基因疾病可能是异质性的。酶基因位于染色体中3q，它是一种常染色体隐性遗传性疾病。纯合子终身有症状，杂合子只有在婴儿期有症状，成年后才会消失。给新鲜酵母或活酵母可以减轻症状。

       乳糖酶根皮苷水解酶(lactase phlorizin hydrolase)该基因位于第2号染色体。当婴儿小肠粘膜上皮刷状缘缺乏乳糖酶时，第一次母乳喂养后会出现水样泻。

       乳糖酶缺乏是成最常见的是乳糖酶缺乏。乳糖酶活性在新生儿中最高，未来可以减少到最大。10％，成人乳糖酶缺乏者处于这个水平。婴儿断奶后，乳糖酶逐渐减少，服用牛奶时容易引起腹泻。这种酶的缺乏与遗传有关，占白人的比例5％～30％，而75％包括亚洲和非洲人在内的有色人种。-缺乏异麦芽糖酶可以减少到正常状态10％～20％，肠粘膜正常，原因尚不清楚。此外，在胃肠道感染时，二糖酶也会暂时分泌不足。