肢端肥大症性心肌病治疗前的注意事项

       (一)治疗

       分为基本治疗和对症治疗，前者对垂体瘤和增生引起的功能亢进采用以下三种方法。

       1.药物治疗

       (1)溴隐亭:溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素，但能抑制本病患者分泌生长激素和泌乳素。GH为了避免不良反应，需要大剂量。(1.25mg)起初，在睡觉前和吃饭时与食物同服，起初是一次/d，几天后能适应的人可以隔开3～7天增加1.25～2.5mg，逐渐达到需求量，有时每天都需要60～70mg，一般在15mg以上，分2～3第二次口服。大约两周后，症状和压迫症开始减轻。2～3一个月后，疗效明显，甚至肿瘤缩小，约占生长激素和泌乳素明显下降的2/3。这种药是多巴胺增强剂GH分泌只起抑制作用，必须持续治疗几年，但停药后仍容易复发。如果无效或复发，通常需要辅以手术或放疗。常见反应包括恶心、呕吐、便秘、头晕、低血压、雷诺、红斑肢痛等。该药物可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外压迫症的患者，术前、术后或治疗前后均有效，是目前的首选。

       (2)其他药物:近年来合成的八肽衍生物SMS201-995，具有抑制GH作用，每天剂量为200μg，分2～3几个月后，第二次皮下注射可见效。赛庚被定义为5-HT可降低受体拮抗剂GH但长期疗效尚不清楚。α受体阻滞药(如酚妥拉明、乌拉地尔)可暂降GH但长期疗效不好。

       2.放射治疗 有外照和内照两种，生长激素细胞照射60％～90％比较敏感，可以在形成期或者有活动进展者使用。其指征为:①肿瘤未完全切除者。②术后GH仍较高者。③年老体弱全身情况不允许手术治疗，肿瘤体积小GH上升不多的人。剂量多为。40～50Gy，总有效率可达85％。

       3.如果放射治疗后视力障碍加深，视力缩小继续恶化，其他病变也没有改善。或者视力严重受损，再加上严重顽固性头痛、颅内压升高、垂体中风和胰岛素抵抗性糖尿病患者。手术疗效为60％～80％。特别是大肿瘤虽然是开颅手术，但疗效仍然很差。手术禁忌症如下：①老年体弱伴其他疾病不能进行手术麻醉。②蝶窦感染严重。

       4.纠正心血管并发症 通常伴有肢端肥大的心血管损伤者对纠正高血压、心力衰竭和心律失常的常规治疗和方法有很好的效果，但应注意：

       (1)伴有高血压的人:可以给予限钠和利尿剂，以减少血容，有效甚至超过原发性高血压。

       (2)充血性心力衰竭:肢端肥大心肌病患者抵抗常规治疗。据报道，心脏移植可以考虑顽固性心力衰竭。

       (二)预后

       肢体肥大患者的死亡率约为正常人的两倍，男性与心血管疾病有关；女性通常由恶性病变引起，晚期患者多为呼吸道继发感染。