外阴佩吉特病有哪些表现及如何诊断？

       一般无意识症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可延长多年。病变从外阴毛、生殖褶皱和肛周开始，然后扩散到小阴唇，主要出现在长期站立时。肉眼观察到病变是边界清晰的红色湿疹斑块，表面有结痂或角化头皮屑，经常扩散到肛门区域，偶尔会渗透到股票内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管很少累及。去除痂后，会露出明亮的红色细颗粒的侵蚀性表面。皮肤损伤的边界清晰，但边缘不规则，病变中的红色和白色分别是溃疡区和高角化区。有些损伤是柔软均匀的红斑，手术标本的边缘在前庭病变中更为常见。如果有溃疡，它通常是侵袭性生长的标志，患有该病的患者大约是20％镜下浸润癌常见于外阴浸润性腺癌。外阴浸润性腺癌Paget当会阴后部浸润时，患者患腺癌的风险会增加，尤其是肛门区和乳房区。复发很少见Paget浸润性腺癌。

       广泛的病变通常会隆起。常从外阴毛发(图2)开始。

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       Paget疾病的诊断取决于病理组织的活检。有时病变涂片细胞学检查可见paget细胞，但仅限于表皮深部的病变往往是假阴性的。需要注意的是，这种疾病可以发生在多个中心，其实际大小比肉眼看到的红斑更广。