外阴佩吉特病是由什么原因引起的？

       (一)病因

       病因不明，可能起源于大汗腺或前庭腺，然后沿导管到达表皮。此外，该病也可能起源于原位上皮干细胞。可能与砷、病毒感染、局部损伤刺激和遗传有关。

       (二)发病机制

       该病是一种来自外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌。由于这些病变表现为顶浆分泌，恶性细胞被认为来自未分化的基底细胞。转化细胞在上皮内扩散，穿透鳞状上皮后可达到附加细胞。它是在肿瘤形成过程中转化为附加细胞(图1)。

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       大多数患有潜在浸润性肿瘤的患者，如汗腺、巴氏腺或肛门直肠，恶性细胞通过皮肤的导管样结构迁移到表皮层。表皮的病变占70％。上皮增厚，棘皮样，深层表皮Paget细胞浸润，当Paget细胞进一步增殖，可扩散到整个表皮层、表皮附件（毛囊、皮脂腺、汗腺）。外阴表面有结痂或角化头皮屑，常扩散到肛门区域，偶尔可渗入股票内侧，尿道口、阴道、宫颈、肛门、肛管很少累及。局部淋巴结和其他部位的转移也会发生。粘液反应也为阳性；硫金染色表示粘液。

       镜下可见于表皮深处，特别是在钉子的尖端，单个或小散明显可见Paget细胞。Paget细胞为大圆细胞，细胞浆丰富，呈透明空泡状，染色浅，细胞核大，核圆或卵圆形，部分核折叠，核仁小但明显，常位于一侧，核分裂罕见。1∶3，染色质细而分散。Paget细胞质含有酸性和中性粘多糖Alcian蓝染色呈阳性反应;用PAS淀粉酶处理前后染色呈阳性反应，表皮无多核角蛋白细胞，Paget细胞不会从表皮进入真皮，但可以从表皮伸入毛囊上皮，伴有汗腺癌。淋巴细胞和少数浆细胞浸润在真皮中。