发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.病因
病因不明,可能起源于大汗腺或前庭大腺,然后沿导管到达表皮。另外,该病也可源于原位上皮干细胞。可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。
2、发病机制
该病为一种来源于外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌,因为这些病变表现为顶浆分泌,故认为恶性细胞来源于未分化的基底细胞。“转化细胞”扩散在上皮中,穿透鳞状上皮后可达到附加细胞。它是在肿瘤形成过程中转化为附加细胞。
大多数患有潜在浸润性肿瘤的患者,如汗腺、巴氏腺或肛门直肠,恶性细胞通过皮肤的导管样结构迁移到表皮层。表皮的病变占70%。上皮增厚,棘皮样,深层表皮Paget细胞浸润,当Paget细胞进一步增殖,可扩散到整个表皮层、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外阴表面有结痂或角化头皮屑,常扩散到肛门区域,偶尔可渗入股票内侧,尿道口、阴道、宫颈、肛门、肛管很少累及。局部淋巴结和其他部位的转移也会发生。粘液反应也为阳性;硫金染色表示粘液。
镜下可见于表皮深处,特别是在钉子的尖端,单个或小散明显可见Paget细胞。Paget细胞为大圆细胞,细胞浆丰富,呈透明空泡状,染色浅,细胞核大,核圆或卵圆形,部分核折叠,核仁小但明显,常位于一侧,核分裂罕见。核浆比为1:3,染色质细而分散。Paget细胞质含有酸性和中性粘多糖Alcian蓝色染色呈阳性反应;PAS淀粉酶处理前后染色呈阳性反应,表皮无多核角蛋白细胞,Paget细胞不会从表皮进入真皮,但可以从表皮伸入毛囊上皮,伴有汗腺癌。淋巴细胞和少数浆细胞浸润在真皮中。