一般无意识症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可延长多年，病变从外阴毛、生殖褶皱和肛门周围开始，然后扩散到小阴唇，大多数出现在长期站立时，肉眼观察红色湿疹斑块的边界清晰，表面有结痂或角化头皮屑，并经常扩散到肛门区域，偶尔渗入股票内部，尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管很少累及，去除痂皮肤后，皮肤损伤边界清晰，但边缘不规则，病变中的红色和白色分别是溃疡区和高角化区域，一些损伤是柔软和均匀的红斑，手术标本的边缘更常见于前庭病变，如溃疡，通常是侵袭性生长的标志，患有该疾病的患者约为20％镜下浸润癌常见于外阴浸润性腺癌和临床浸润性腺癌Paget患者在会阴后部浸润时，其他部位患腺癌的风险增加，尤其是肛门区和乳房区，很少复发Paget浸润性腺癌。
广泛的病变通常从外阴毛发开始。
