尿崩症的有关发病原因

       疾病的病因有助于医务人员了解疾病的发生和如何发生，使他们能够研究有针对性的治疗方案，使患者能够接受最有效的治疗，并帮助他们尽快出院。以下是尿崩症的相关原因。

       (一)病因

       1.中枢性尿崩症AVP合成、分泌和释放损伤都会导致这种疾病，中枢性尿崩症的病因有三种:原发性、继发性和遗传性。

       (1)原发性:病因不明者占1/3~1/2。下丘脑视上核和室旁核内神经元数量减少，Nissil颗粒耗尽。AVP神经垂体缩小合成酶缺陷。

       (2)继发性:中枢性尿崩症可继发于下丘脑-神经垂体损伤，如颅脑损伤或术后、肿瘤（包括原发于下丘脑、垂体或鞍侧的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移）；结核病、梅毒、脑炎等传染病；结节病、肉芽肿病（如 Wegener肉芽肿组织细胞增生Hand-Schüller-Christian疾病；脑血管疾病，如血管瘤；自身免疫性疾病，有人发现血液中有下丘脑AVP 细胞自身抗体；Sheehan综合征等。

       (3)遗传:遗传方式可以X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方为女性遗传，男性发病，杂合子女可尿浓度差，一般症状轻，无明显多喝多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床综合征包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋。它是一种常染色体隐性遗传疾病，通常是家族性的。患者从小就多尿。这种疾病可能是由渗透压感应器缺陷引起的。

       2.肾性尿崩症 肾对AVP肾性尿崩症是由遗传性和继发性引起的。

       (1)遗传:X-连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。近年来，肾性尿崩症基因，即肾性尿崩症基因，已被遗传。G蛋白耦联的AVP-V2R精确定位基因X染色体长臂端粒Xq28带上。

       （2）继发性：慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾移植、氮血症等多种疾病引起的肾小管损伤。代谢紊乱，如低钾血症和高钙血症，也可导致肾性尿崩症。各种药物可引起肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。碳酸锂的应用20％～40％肾性尿崩症可能是由锂盐引起的cAMP产生障碍，干扰肾脏对水的重吸收。

       一般来说，中枢性尿崩症可分为先天性和获得性两类。前者主要包括家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症和先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要包括创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿病变和自身免疫引起的特发性中枢性尿崩症。先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症和自身免疫性中枢性尿崩症是由神经垂体系统本身的病变引起的。有些人称之为原发性中枢性尿崩症；创伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿和血管疾病引起的人称为继发性中枢性尿崩症。

       根据20世纪80年代的数据，约30％病例为特发性；25％与脑肿瘤有关的病例；20％由颅脑手术引起的病例；16％病例继发于脑外伤。近年来，由于CT 和MRI临床医生可以更早地发现大脑中的小肿瘤，因此肿瘤的比例增加，而特发性中枢性尿崩症的比例相对降低。中枢性尿崩症的病因也与年龄有关：在儿童中，大约60％与脑瘤有关，25％与脑退行性病变有关。

       在介绍了尿崩症的原因后，我不知道你在这里学到了多少。我们不应该太麻烦，了解疾病的原因，使我们对患者的帮助更有力，我认为，我们也希望对患者有更大的帮助。谢谢你阅读小边的文章。