发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
原因尚不清楚，无论是异物反应、自身免疫现象还是感染后遗症。它曾被认为是一种结缔组织疾病，因为它发现了类风湿因子、抗核抗体和红斑狼疮细胞。有些人还认为它与肺泡性蛋白质沉积有关。其他人则报道，继发于呼吸道病毒和支原体感染后，或没有明显的诱因。有报道发生在炎症性肠道疾病中Sulfesalazine治疗儿童。
脱屑性间质性肺炎是一种间质性肺炎。主要组织学特征如下：①肺上皮细胞(主要是Ⅱ肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔；②巨噬细胞积聚在肺泡中，有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离肺泡腔；③淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润肺间质；④由于水肿、充血和细胞浸润，肺泡壁显著增厚。Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不着明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚至演变成肺心病者。
