脱屑性间质性肺炎有哪些表现及如何诊断？

       本病可分为原发性和继发性两类。原发者发病较急，继发者继续发生在其他疾病之后。症状类似弥漫性肺纤维化，多发隐袭，但也可突然发作。主要表现为呼吸加速、进行性呼吸困难、心率增长、发绀、干咳、体重减轻、虚弱、食欲不振。发烧不超过38℃。严重者心力衰竭，进食后可突然死亡。有时可以看到杵状指和脚趾，肺体征不明显，有时可以听到细湿罗音。X线胸片显示两个肺毛玻璃或网状或片状阴影，可以有边缘模糊的三角形阴影，从肺门沿心缘到肺底部和周边缘。有时会出现气肿、气泡、胸部和胸部积液等并发症。肺心病可在长期内并发。周围血嗜酸细胞可见增多。

       X线性表现，两肺对称磨玻璃模糊阴影，在肺底最为明显。还有三角形模糊阴影，从肺门延伸到两侧肺底，有时自发性气胸或胸水。

       病肺肉眼呈灰黄色，坚实无气。镜检最显著的特点是肺泡腔内有大量脱屑颗粒细胞，大小不同，直径不同7～8μm;有些细胞呈纺锤状，多核状。细胞中的空气泡很少。无碳末。细胞浆含量高PAS染色阳性，抗淀粉酶颗粒。通常有不含铁的色素颗粒。脂类染色呈阳性。电子显微镜检查显示，脱屑细胞多为巨噬细胞，肺泡上皮细胞和脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不同数量的间质纤维化和网蛋白纤维形成。有时会显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生，肺僵硬。常见的肺小叶间隔、肺泡隔、胸膜水肿和纤维化。肺泡闭塞并不常见。闭塞性肺动脉内膜炎常发生在病变严重的肺部。局灶性淋巴细胞聚集，包括头发生长中心。

       临床症状，X线性能只能作出拟诊。可通过支气管镜或开胸进行肺活检来确定诊断。Ashen等(1984)提出的病理诊断标准如下:①肺泡中可见含量PAS大量巨噬细胞聚集染色阳性颗粒；②肺泡内Ⅱ上皮细胞肿胀增生；③淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润在间质中，并有轻度间质纤维化。