发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
原因尚不清楚，无论是异物反应、自身免疫现象还是感染后遗症。它曾被认为是一种结缔组织疾病，因为它发现了类风湿因子、抗核抗体和红斑狼疮细胞。有些人还认为它与肺泡性蛋白质沉积有关。有人报道继发于呼吸道病毒和支原体感染，或没有明显的诱因，有人报道发生在炎症性肠道疾病Sulfesalazine治疗儿童。
脱屑性间质性肺炎是一种间质性肺炎。主要组织学特征如下:(1)肺上皮细胞(主要为)Ⅱ肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔；(2)肺泡中积累了巨噬细胞和PAS染色阳性和抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔；(3)淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润肺间质；(4)由于水肿、充血和细胞浸润，肺泡壁明显增厚。Ⅱ肺细胞和脱落细胞中的嗜酸性核内涵体是由退行性变引起的，由髓磷质组成。没有肺泡壁坏死，也没有透明膜。我看到巨噬细胞融合形成多核细胞，所以它与巨细胞非常相似。因此，有些人认为这种疾病是巨细胞间质性肺炎的早期阶段。这种疾病的纤维化并不清楚，但经过几年的观察，它可以演变成弥漫性肺纤维化，甚至成为肺心病患者。
