脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich常染色体隐性遗传病是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
脊髓小脑共济失调是遗传共济失调的主要类型，包括SCA1-21。成年发病、常染色体显性遗传和共济失调是该病的共同特征，表现为连续几代中年龄早、病情恶化（遗传早现）。
Harding根据是否伴眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性分为三型：ADCAI型、Ⅱ型和Ⅲ类型为患者及其家属的临床和基因诊断提供了线索，SCA发病与种族有关，SCA1－2在意大利、英国多见，SCA3在中国、德国和葡萄牙很常见。
