室间隔缺损(ventricular septaldefect)胎儿期室间隔发育不全。   
    由于左心室压力高于右心室,室间隔缺损引起的分流系统从左到右,一般无紫色。分流增加了肺循环、左心室和左心室的工作。缺陷小于0.5cm病因分流量小,无症状;缺陷大的病例分流量大,肺循环血流量可达到体循环的3~5倍。随着病程的进展,由于肺循环量的持续增加,以相当高的压力冲向肺循环,导致肺小动脉痉挛和动态肺动脉高压。随着时间的推移,肺小动脉发生病理变化,中层和内膜层增厚,增加肺循环阻力,形成阻塞性肺动脉高压。此时,左右分流量显著减少,最终出现双向分流或反向分流,呈蓝紫色。当肺动脉高压明显,右左分流时,称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。

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