1.胆汁淤滞 由于胆道梗阻，胆汁滞留导致囊肿逐渐增大，肝脏充血，逐渐发展为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能.
2.门静脉高压 有两个原因： （1）巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫门静脉和肠膜上静脉，阻碍门静脉血流回肝脏，形成肝外门静脉高压。（2）晚期胆汁性肝硬化：肝脏形成广泛的纤维条和硬化结节，挤压肝内门静脉小分支和肝小叶肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流阻塞，压力升高，形成肝内门静脉高压。此外，由于肝硬化导致窦状隙狭窄或闭塞，门静脉与肝动脉之间的短路开放，肝动脉血流入门静脉系统，使门静脉压力更高。这些患者占25％。
3.胆管炎 由于胆囊排泄不良，局部阻力降低，易发生细菌感染、急性胆管炎、肝感染，甚至肝脓肿。反复胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等，使远端胆管更窄甚至闭塞。
4.胰腺炎 胰胆管接合部异常会使高压胆管内的胆汁流入胰管，损害胰小管和腺泡。胰液渗入胰液，导致胰组织自溶，并发生胰腺炎。
5.由于胆汁淤滞、胆道感染和胆管狭窄，胆汁成分可以发生变化，有利于胆色素结石的形成。王长林报告说，13岁患者从胆管囊肿中取出大量小颗粒胆色素结石，左右肝管也有许多结石。我们有3例儿童胆管囊肿病例和胆色素结石。Yamaguchi总结1433例病例，并发结石8.0％。
6.出血 由胆道梗阻引起的肝功能损害，胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏凝血因子合成障碍，可引起皮肤瘀伤、牙龈出血、消化道出血等。
7.囊肿穿孔或破裂 囊肿逐渐增加，囊内压力逐渐增加。在囊壁薄弱部位，由于腹压突然增加或上腹部创伤，容易穿孔，导致急性胆汁性腹膜炎。台湾、日本和中国都有这方面的报告，占1.8％。
8.囊肿癌变 囊肿内长期胆汁淤滞、反复胆管炎、胰胆管汇合异常、胰液反流入囊腔等。，可引起胆管壁炎症、溃疡、再生或化生，并在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5％。
