这种疾病是一种罕见的疾病,其发病率仅在每10万人中报告0.5~1人,占食管疾病的2%~20%。可发生在任何年龄,但最常见于20~40岁的年龄组;儿童很少发病,5%成年前患者发病。男女发病率相似,约为1∶1.15,它在欧洲和北美更为常见。在巴西,失弛缓症的发病率显著增加,这是克鲁斯锥虫感染导致食道内部去除神经支配的结果。这种患者的食道病变通常与巨型输尿管或巨型结肠等其他部位同时存在。

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