特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查？

       血液图像显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网络织红细胞增多。由于铁沉积在肺泡巨噬细胞中，不能转移为合成血红蛋白，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。外周血嗜酸性粒细胞可以增加，血液沉积可以迅速增加。由于血红蛋白在肺泡中清胆红素可增加，血清IgA增高，直接Coombs试验、冷凝试验、噬异凝试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增加，累及心脏的心电图可异常。在痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的铁血黄素巨噬细胞对诊断具有重要意义。

       血气分析：早期患者多正常，肺泡出血多或肺间质纤维化广泛，PaO2减少、正常或下降，重者可呈现Ⅰ型呼吸衰竭、后期肺气肿、肺心病和呼吸衰竭，PaO2下降外PaCO2可升高，血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。

       肺功能检查：急性期肺泡出血，红细胞血红蛋白可摄入一定量CO，故CO肺弥散功能测定Dco反而增多，贫血Dco必须用血红蛋白值进行校正。慢性肺纤维化时，肺弥散功能下降，肺顺应性、肺总量和残余气体下降，出现限制性通气功能障碍。当肺气肿和肺心脏病在后期合并时，最大通气量和一秒钟的呼气(FEV1)下降表明混合通风功能障碍。

       1.X线检查

       (1)急性发作期:胸部X线可以正常，也可以表现出各种表现。两肺纹理增多，两肺弥漫性斑片和斑点样影，中下肺野和肺内带明显，有时可融合成大片或云絮状阴影。少数患者表现出局限性或单侧肺病变，肺门和纵隔淋巴结可肿大。大多数病例的肺病变是在1～2周内吸收明显，有的可持续数月或反复出现。

       (2)慢性发作间歇期:可见广泛间质纤维化变化，严重肺片可有囊样透明区。

       2.胸部的CT检查 胸部CT两侧中下肺为弥漫性小结节状阴影，检查较早。

       3.肺活检和纤维支气管镜检查：当肺泡出血较多时，支气管内可见血液。光镜和电镜的病理观察可通过纤维镜肺活检或开胸肺活检进行，以澄清肺泡出血的原因。