特发性肺含铁血黄素沉着症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       目前还没有特殊的治疗方法。尽快控制急性发作是避免肺间质纤维化的关键。

       1.对症治疗 急性发作期间卧床休息，吸氧，停止服用牛奶，给予止血剂，贫血者补充铁，必要时输血。

       2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素对控制急性期症状的疗效更为肯定。氢化可常用于急性期4～5mg/(kg·d)，以后可以换口服泼尼松1～2mg/(kg·d)，症状缓解后2～3每周逐渐减少到最低维持量，持续用药半年。如果重复，可以使用维持量1～2年。

       3.硫唑嘌呤是一种免疫抑制剂1.2～2.5mg/(kg·d)，成人病人用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药一年以上。1.5年效果好。

       4.血浆置换 血浆置换可以去除免疫复合物造成的持久免疫损伤，使患者的临床症状、胸部X改善了线、肺功能。

       5.铁去除法 为了防止肺部过度沉积导致肺组织损伤，铁络合剂可以去除肺部沉积的铁，防止肺纤维化的发展。去铁胺(去铁敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg·d)，肌肉注射，用药后可显著增加铁从尿液中的排出量。由于铁络合剂具有一定的毒性作用，因此能广泛使用。

       6.对合并肺部感染、肺动脉高压、肺心病、呼吸衰竭患者进行对症治疗 。

       (二)预后

       这种疾病的病程变化很大，诊断后的生存期可以从一周到几年不等；也有长期缓解的报道，但不确定是否可以永久缓解或治愈。有证据表明，虽然患者没有明显症状，但在临床缓解期，肺出血仍在继续。在30个系列中，平均生存期是3.9年。治疗可以改善症状，但似乎对生存没有影响。最近有报道称，中性粒细胞抗体预后较差，认为抗体检测具有预后价值。该病可在妊娠晚期加重，妊娠终止后减少。主要死因是心力衰竭、肺出血和呼吸衰竭。