特发性肺含铁血黄素沉着症是由什么原因引起的？

       (一)病因

       病因不明。目前假说很多:

       1.肺泡上皮细胞的发育和功能异常破坏了肺泡毛细血管的稳定性，导致反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不清楚。

       2.肺弹性纤维异常 弹性纤维有异常的酸性粘多糖，削弱和扩张血管壁。

       3.牛奶过敏部分儿童牛奶皮肤阳性试验，血清中发现牛奶抗原沉淀物。停止牛奶后，临床症状消失。Heiner报告4例儿童牛奶过敏患者确诊IPH对此类患者，人们称之为Heiner syndrome。但牛奶过敏并不能解释所有儿童的发病率。

       4.与接触有机磷杀虫剂有关Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80％儿童在农村生长，经济条件差，饮食中蛋白质少；50％儿童有持续接触有机磷杀虫剂的历史。Cassimos一些儿童认为杀虫剂可能诱发这种疾病，更准确的依据需要进一步调查和证实。

       5.遗传因素 本病患者的患者被认为与遗传因素有关，因为他们的父母是近亲，或同胞、兄弟和双胞胎。

       6.许多学者认为这种疾病与免疫有关。患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显的是，部分患者嗜酸性粒细胞增多，肺部肥大细胞聚集。可有抗核抗体，冷球蛋白抗体呈阳性。部分病例有效替代肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或血浆。这些都支持这种疾病与免疫功能异常有关。

       (二)发病机制

       1.一般检查 肺外观呈棕色变形，重量和体积增加，出血斑和弥漫性棕色素沉着分散在表面和切面，肺门和纵隔淋巴结肿大，棕色含铁血黄素沉着。急性发作期出血，慢性肺弥漫性间质纤维化明显。

       2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生，肺泡腔可见红细胞或铁血黄素吞噬细胞、肺泡壁弹性纤维变性、毛细血管增生、基底膜增厚、肺小动脉弹性纤维变性、铁血黄素沉着、内膜纤维化、玻璃样变化。淋巴管周围有淋巴细胞、浆细胞和铁血黄素巨噬细胞浸润，淋巴管扩张。后期疾病可导致弥漫性肺纤维化、肺气肿、支气管扩张等。

       3.电子显微镜检查 肺泡毛细血管损伤广泛，内皮细胞水肿，Ⅱ肺泡上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白质沉积在基底膜中，基底膜失去正常结构。