老年嗜铬细胞瘤危象是由什么原因引起的？

       (一)病因

       嗜铬细胞瘤是一种家族性、多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-Ⅱ型，Sipple综合征)的一部分。家族嗜铬细胞瘤病例50％双侧肿瘤是散发病例中的双侧肿瘤10％。约5％嗜铬细胞瘤患者有神经纤维瘤，1％神经纤维瘤患者有嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤50％肾上腺内单发肿瘤，25％双侧肾上腺，25％肾上腺外。

       (二)发病机制

       去甲肾上腺素和肾上腺素是调节身体生理功能和代谢的重要激素。体内几乎所有组织都有这两种激素的受体，即α和β肾上腺受体。这两种受体分为两种类型。α1、α2和β1、β2亚型(尚有β3亚型，还没有完全澄清)。不同类型的受体被激活后产生的不同效果以及它们在组织中的分布差异决定了每个组织对儿茶酚胺反应的特性(表1)。总的来说，刺激α受体引起兴奋反应，如血管收缩血压升高，眼扩瞳肌收缩瞳孔散大、胃肠及膀胱括约肌收缩、立毛肌收缩、出汗等;β1受体激活后心脏兴奋：心肌收缩力增强、心率加快、传导加速等；β2受体兴奋后对糖原分解、糖原异生等中间代谢的作用，导致血糖升高和脂肪分解，β2受体激活还导致小动脉扩张，以及支气管、胃肠道和膀胱肌肉松弛。

       肾上腺素和去甲肾上腺素对抗α、β受体有亲和力。肾上腺素对α1对α2反之亦然β1受体亲和力两者相似，而对β2肾上腺素至少是去甲肾上腺素的10倍。因此，肾上腺素的作用主要是放松中间代谢、小动脉扩张、支气管和胃肠道等平滑肌。

       嗜铬细胞瘤的特点是儿茶酚胺的合成、储存和不规则释放。它释放的激素优势激活不同的受体，产生不同的病理和生理状态，导致危险图像的多样性（图1）。

       肾上腺髓质嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素或去甲肾上腺素。肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素。