老年嗜铬细胞瘤危象有哪些表现及如何诊断？

       1. 高血压是大多数嗜铬细胞瘤患者最重要的症状。本病典型表现为发作性高血压。发作时血压突然升高，收缩压高达26.7kPa(200mmHg)以上，伴有头痛、出汗、四肢震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视力模糊、瞳孔扩张、面部潮红或苍白等。发作终止后，血压恢复正常或原始水平。在此基础上，超过一半的患者的血压继续升高或阵发加重。情绪激动、吸烟、按压腹部、创伤、麻醉诱导期、术中按压肿瘤等是常见的诱发因素。膀胱肿瘤通常由血尿和排尿引起。

       2.危象表现 根据发作症群的特点可分为以下类型。

       (1)高血压危象类型:是危象中发病率较高的群体。由于肿瘤持续或阵发性释放大量儿茶酚胺进血，血压急性或阵发性急剧升高。收缩压可高达40kPa(300mmHg)以上，舒张压可达17.3kPa(130mmHg)以上。伴有严重头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视盘水肿、眼底出血等。可迅速发生心肾功能损伤，易并发脑出血；或急性左心衰竭、肺水肿；或由于冠状动脉强烈收缩、闭塞，导致急性心肌梗死。

       (2)低血压休克型:嗜铬细胞瘤患者低血压休克有以下几种情况:①利舍平(耗尽儿茶酚胺)类降压药在高血压发作时注射或使用。α受体阻滞剂没有充分补充血容，儿茶酚胺释放突然停止后，血压突然下降；②有些患者出现高血压和低血压休克，反复发作。由于肿瘤突然释放大量儿茶酚胺，导致高血压发作，常伴有急性左心衰竭肺水肿。儿茶酚胺释放停止后，血管扩张，血容严重不足，再加上心肌损伤，导致休克。血压下降后，刺激肿瘤释放儿茶酚胺，血压再次突然升高。因此，血压波动极大，容易发生脑血管事故和急性心肌梗死。而且治疗非常困难；③手术前缺乏足够的内科治疗准备，术中失血和失液没有得到充分的补偿。结扎肿瘤血管或肿瘤切除术后，血压突然下降，休克。如果术前使用过多的长期治疗α受体阻滞剂，α受体完全阻断，使升压药难以发挥作用，造成难治性休克；④由于肿瘤内急性出血坏死，极少数患者引起儿茶酚胺衰竭(肾上腺髓质衰竭)，突出表现为突然血压下降和严重休克。

       (3)严重心律失常:嗜铬细胞瘤患者常见期前收缩和快速性室上性心律失常。如果频繁多源性室性期前收缩，是严重心律失常的前兆。阵发性室性心动过速、心室扑动、室颤、阿-斯综合征是一种严重的心律失常，不及时抢救会导致猝死。还可能出现各种传导障碍，甚至房间分离。

       (4)其他型：有的病人可因大量儿茶酚胺引起高热，体温可达40℃以上，伴有发绀、肢体寒冷、出汗、心动过速和心律失常。由于大量去甲肾上腺素的影响，极少数患者会损害甚至闭塞胃肠道血管，导致肠梗死、溃疡、出血或穿孔等急腹症。肾上腺素分泌的患者可并发糖尿病酮症酸中毒。恶性嗜铬细胞瘤偶尔会出现低血糖甚至昏迷。

       嗜铬细胞瘤的诊断一般不难根据临床表现、尿液或血儿茶酚胺及其代谢物的测定和定位进行诊断。然而，诊断急诊患者并不容易。通过仔细询问病史，密切观察病情可以提供重要的诊断依据。有下列情况的，应考虑病情危象：①复发性高血压或持续性高血压阵发加重病史者；②血压波动极大，有位置性低血压，或有高血压低血压休克交替出现者;③高血压伴有儿茶酚胺分泌过多症状，如怕热、出汗、体重减轻、情绪激动、焦虑、心动过速、心律失常、四肢震颤等；④高血压伴有糖耐量降低、糖尿病甚至酮症酸中毒；⑤因创伤、小手术(如拔牙)、按压腹部、排尿、吸烟等因素诱发高血压的史者；⑥腹部触及包块或B超、CT等待发现。肾上腺或腹主动脉旁有实质性肿物的；⑦一般来说，降血压药物的治疗是无效的。利舍平、胍乙啶等促进儿茶酚胺释放的降血压药物会使血压升高；⑧血白细胞增高伴有高血压不易解释。

       疑似本病危象，首先要积极α和β同时进行受体阻滞剂等相应的急救B为了发现肿瘤，超检肾上腺区和腹主动脉两侧。必要时，在病情允许的情况下进行CT或MRI检查，尽可能明确诊断。控制危象后，留尿或血液测量UCA及VMA或其他相关检查，最终确诊。