发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
1.治疗常规 HD化疗和放疗一般按临床分期进行。
(1)ⅠA和ⅡA放射治疗(次全淋巴结照射或区域照射)是首选。
(2)ⅠB、ⅡB和ⅢA全淋巴结照射是第一选择。
(3)ⅢB期和LD化疗是亚型化疗的首选，以后可以酌情放疗。
(4)纵隔大肿块(横径)>1/3胸部横径)化疗应在放疗前进行2周期化疗，肿块缩小。
(5)Ⅳ目前大多数学者接受的治疗方案(图1)主要是化疗。
①剂量：每4~6周40~44Gy。
②照射野：次全淋巴结(STLI)横膈膜上的病变是斗篷野和全肋野，横膈膜下的病变是倒丫野和斗篷野。全淋巴结(TLI)照射是斗篷野加倒丫野。
③儿童患者处于发育期：为防止放射引起的发育障碍，应适当减少放射剂量，并适当限制照射野，如局部扩张野。
根据不同年龄：<5岁 20Gy，5～10岁 25Gy，11～15岁 30Gy。早期HD良好的根治效果可以通过照射获得。Stanford大学成绩如表12所。近年来，由于治愈率高，第二原发癌减少，早期霍奇金病的治疗趋于保守。适当的病例可以进行区域照射和化疗，远期结果与全淋巴结照射相同。
2.化疗 随着新药的增多，特别是近20年来联合化疗的发展和经验的积累，HD化疗效果显著提高。常用化疗方案如表13所示。
约75％～80％的HD病人通过MOPP治疗可以完全缓解，约60％～65％病人可以治愈。ABVD作为与MOPP不交叉耐药的补充治疗可以在一定程度上改善MOPP疗效(表14，15)。
经过多年的临床研究，ABVD抑制男性生殖细胞的方案比较多MOPP轻，暂时；第二，原发性白血病很少，尤其是急性白血病。进一步研究，意大利学者比较了半程MOPP加半程ABVD即MA/MA比全程MOPP加全程ABVD，即MM/AA的结果，完全缓解率均为90％，5年无病生存率前者为78％，后者为72％，也没有明显的区别。
MOPP-ABV该方案取消了达卡巴嗪(氮烯咪胺)的剂量35mg/m2，通过170例7年随访说明，给药方法也有所改进：①完全缓解率84％，②7年生存率80％，③7年无病生存率65％，与MOPP-ABVD没有明显的区别，但患者的耐受性更好。欧洲新设计CHLVPP/EVA方案:苯丁酸氮芥(瘤可宁)6mg/m2口服丙卡巴肼(甲基芘)90mg/m2口服，泼尼松龙50mg第1~7天口服；VP-16 75～100mg/m2，口服，第1~5天；长春新碱；1.4mg/m2静脉注射，第一天；长春碱6mg/m2和多柔比星(阿霉素)50mg/m2静脉注射，第八天。701例5年随访说明:5年生存率92％，5年无病生存率85％，但患者有急性粒细胞白血病和MDS相对较少。
(二)预后
从以上讨论不难看出，通过适当的治疗HD可治愈。除上述治疗原则外，还应注意以下两个方面：
1.复发病人的处理 对于初次治疗失败或治疗后复发的病人，应采取特殊的强化处理。这些病人的肿瘤细胞大都具有一定抗药性，甚至具有多药耐药基因(mdr)和P糖蛋白的表达。因此，选择不交叉耐药化疗，如ABVD高剂量化疗和自体骨髓移植-集中刺激因子(G-CSF)疗效较好。Armitage等和Carella等待报告，这样治疗的病人可以35％～45％长期生存。造血干细胞输注也取得了一定的效果，但长期疗效有待观察。目前认为这种治疗主要适用于第一次缓解期不是一年HD患者不适用于老年、一般状况不佳、多病、抗常规化疗的患者。
2.长期并发症 由于有效的治疗可以使大多数患者长期生存，化疗和（或）放疗的长期并发症值得注意。更重要的是：
(1)急性粒细胞白血病(AML)：治疗后2~10年可发生多种分子生物异常，尤其是第5和第7染色体。目前普遍认为:①很少引起单放射AML;②MOPP 6周期治疗的患者在10年内发生AML的风险为1.5％～3.0％;③ABVD很少引起单用AML;④一些报告认为烷化剂与放疗有协同作用NCI统计在应用MOPP方案治疗的HD14例病人发生AML，合并放疗的患者有13例。AML五年风险为3％，10年为10％，治疗后6年峰值。HD病人AML正常人的发生率是96倍。意大利米兰的报告单使用MOPP治疗12年的患者积累AML的占1.4％;MOPP加放疗的为10.2％;先做放疗以后再用MOPP救出的病人是15.5％。但最近的报告表明，这种协同效应并不明显。⑤HD治疗后10~12年发生病人AML风险恢复正常。氮芥、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、亚硝脲、丙卡巴肼等烷化剂主要是由此引起的AML的药物。
(2)NHL：长期生存的HD病人发生NHL已多次报道。大部分是中度恶性结外。NHL，尤其起源于消化道B细胞NHL。我院1243例HD治后6年和12年发生2例NHL。
(3)其它实体瘤:也有一定程度的增加，尤其是甲状腺癌等照射区。
