(一)治疗

       1.治疗常规 HD化疗和放疗一般按临床分期进行。

       (1)ⅠA和ⅡA放射治疗(次全淋巴结照射或区域照射)是首选。

       (2)ⅠB、ⅡB和ⅢA全淋巴结照射是第一选择。

       (3)ⅢB期和LD化疗是亚型化疗的首选,以后可以酌情放疗。

       (4)纵隔大肿块(横径)>1/3胸部横径)化疗应在放疗前进行2周期化疗,肿块缩小。

       (5)Ⅳ目前大多数学者接受的治疗方案(图1)主要是化疗。

       

 

       ①剂量:每4~6周40~44Gy。

       ②照射野:次全淋巴结(STLI)横膈膜上的病变是斗篷野和全肋野,横膈膜下的病变是倒丫野和斗篷野。全淋巴结(TLI)照射是斗篷野加倒丫野。

       ③儿童患者处于发育期:为防止放射引起的发育障碍,应适当减少放射剂量,并适当限制照射野,如局部扩张野。

       根据不同年龄:<5岁 20Gy,5~10岁 25Gy,11~15岁 30Gy。早期HD良好的根治效果可以通过照射获得。Stanford大学成绩如表12所。近年来,由于治愈率高,第二原发癌减少,早期霍奇金病的治疗趋于保守。适当的病例可以进行区域照射和化疗,远期结果与全淋巴结照射相同。

       

 

       2.化疗 随着新药的增多,特别是近20年来联合化疗的发展和经验的积累,HD化疗效果显著提高。常用化疗方案如表13所示。

       

 

       约75%~80%的HD病人通过MOPP治疗可以完全缓解,约60%~65%病人可以治愈。ABVD作为与MOPP不交叉耐药的补充治疗可以在一定程度上改善MOPP疗效(表14,15)。

       

 

       

 

       经过多年的临床研究,ABVD抑制男性生殖细胞的方案比较多MOPP轻,暂时;第二,原发性白血病很少,尤其是急性白血病。进一步研究,意大利学者比较了半程MOPP加半程ABVD即MA/MA比全程MOPP加全程ABVD,即MM/AA的结果,完全缓解率均为90%,5年无病生存率前者为78%,后者为72%,也没有明显的区别。

       MOPP-ABV该方案取消了达卡巴嗪(氮烯咪胺)的剂量35mg/m2,通过170例7年随访说明,给药方法也有所改进:①完全缓解率84%,②7年生存率80%,③7年无病生存率65%,与MOPP-ABVD没有明显的区别,但患者的耐受性更好。欧洲新设计CHLVPP/EVA方案:苯丁酸氮芥(瘤可宁)6mg/m2口服丙卡巴肼(甲基芘)90mg/m2口服,泼尼松龙50mg第1~7天口服;VP-16 75~100mg/m2,口服,第1~5天;长春新碱;1.4mg/m2静脉注射,第一天;长春碱6mg/m2和多柔比星(阿霉素)50mg/m2静脉注射,第八天。701例5年随访说明:5年生存率92%,5年无病生存率85%,但患者有急性粒细胞白血病和MDS相对较少。

       (二)预后

       从以上讨论不难看出,通过适当的治疗HD可治愈。除上述治疗原则外,还应注意以下两个方面:

       1.复发病人的处理 对于初次治疗失败或治疗后复发的病人,应采取特殊的强化处理。这些病人的肿瘤细胞大都具有一定抗药性,甚至具有多药耐药基因(mdr)和P糖蛋白的表达。因此,选择不交叉耐药化疗,如ABVD高剂量化疗和自体骨髓移植-集中刺激因子(G-CSF)疗效较好。Armitage等和Carella等待报告,这样治疗的病人可以35%~45%长期生存。造血干细胞输注也取得了一定的效果,但长期疗效有待观察。目前认为这种治疗主要适用于第一次缓解期不是一年HD患者不适用于老年、一般状况不佳、多病、抗常规化疗的患者。

       2.长期并发症 由于有效的治疗可以使大多数患者长期生存,化疗和(或)放疗的长期并发症值得注意。更重要的是:

       (1)急性粒细胞白血病(AML):治疗后2~10年可发生多种分子生物异常,尤其是第5和第7染色体。目前普遍认为:①很少引起单放射AML;②MOPP 6周期治疗的患者在10年内发生AML的风险为1.5%~3.0%;③ABVD很少引起单用AML;④一些报告认为烷化剂与放疗有协同作用NCI统计在应用MOPP方案治疗的HD14例病人发生AML,合并放疗的患者有13例。AML五年风险为3%,10年为10%,治疗后6年峰值。HD病人AML正常人的发生率是96倍。意大利米兰的报告单使用MOPP治疗12年的患者积累AML的占1.4%;MOPP加放疗的为10.2%;先做放疗以后再用MOPP救出的病人是15.5%。但最近的报告表明,这种协同效应并不明显。⑤HD治疗后10~12年发生病人AML风险恢复正常。氮芥、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、亚硝脲、丙卡巴肼等烷化剂主要是由此引起的AML的药物。

       (2)NHL:长期生存的HD病人发生NHL已多次报道。大部分是中度恶性结外。NHL,尤其起源于消化道B细胞NHL。我院1243例HD治后6年和12年发生2例NHL。

       (3)其它实体瘤:也有一定程度的增加,尤其是甲状腺癌等照射区。

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