纵隔畸胎瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       畸胎瘤的来源被认为是一个全能的胚胎细胞，它脱离了原始形成体的影响。细胞分布在卵黄囊沿后肠游移到原始生殖腺时通过的部位，因此在中线和旁中线区域容易发生。因此，畸胎瘤不仅可以发生在性腺中，还可以发生在腹膜后面和纵隔中。另一种解释是，纵隔畸胎瘤来自第三对鳃裂和凹陷区域的细胞群，胚胎发育期与心血管一起沉入胸部。

       (二)发病机制

       虽然畸胎瘤病理分类较多，但我国一般采用以下分类方法：

       1.成熟畸胎瘤 成熟畸胎瘤是纵隔最常见的生殖细胞肿瘤，占所有胸腺肿瘤的比例9％～20％，绝大多数位于前纵隔，偶尔见于后纵隔。没有性别差异，发病年龄高峰为30岁，但近年来有报道称，克莱恩费尔特综合征男性发病率呈上升趋势。近三分之一的患者没有临床症状，只有在常规胸片检查中才发现。

       其他病例可出现胸背或肩痛、呼吸困难、上腔静脉阻塞综合征或咳嗽等症状。成熟畸胎瘤破裂后，其物质可流入支气管，引起脂质性肺炎。如果这些物质含有毛发，也会引起严重的并发症。25％纵隔畸胎瘤X可见明显的钙化灶进行线检。

       从肉眼上看，成熟畸胎瘤有一个或多个大囊。肿瘤包膜薄弱光滑，可乳白色、灰色或棕黄色，表面光滑，常伴有微血管网和偶尔蒂。最大直径为10~11cm，肿瘤切面多为单室性囊内壁光滑或颗粒状，包括1至几个乳头状凸起，囊腔内有角质碎片，或无毛发，软骨或骨骼也可见。

       在组织学中，最常见的成分是皮肤，包括毛囊、皮脂腺和汗腺等角化鳞状上皮及其附属物，呼吸道和消化道上皮组织和胰腺组织、纤维组织和平滑肌等叶间组织，以及上述软骨和骨组织10％成熟畸胎瘤包括牙齿、脉络丛、神经组织、骨髓、骨骼肌、肾组织或视网膜组织。

       三胚层衍化的各种组织在镜检瘤中可见，组织分化成熟，朝器官方向分化，但不含完整器官。成熟畸胎瘤5％有报道称，少数纵隔成熟畸胎瘤伴有鳞状细胞癌、腺癌或肉瘤。如果没有这些并发成分，成熟畸胎瘤可以通过手术治疗，预后更好。

       2.未成熟畸胎瘤 未成熟畸胎瘤是一种罕见的恶性肿瘤，仅占纵隔畸胎瘤的比例1％，它还由不同比例的胚胎神经上皮、间叶组织和上皮组成组成。在其他部位，特别是在生殖腺和骶尾部，未成熟畸胎瘤中含有多少原始神经上皮组织可作为判断预后的指标。纵隔部位未成熟畸胎瘤的年龄是影响其预后的最重要因素。75岁以后发生的未成熟畸胎瘤具有侵袭性，15岁患者后无恶性进展，因为类似于生殖腺生殖细胞肿瘤的生物行为，如婴儿和儿童卵黄囊瘤的侵袭性不如成人明显。<15岁的患者单用手术治疗后就无恶性进展，因为它与生殖腺的生殖细胞肿瘤的生物学行为相似，如婴儿和儿童发生的卵黄囊瘤的侵袭性就不如成人明显。

       肉眼观：一般来说，肿瘤体较大，截面主要是实质性的，分散在微囊中。骨质和钙化区可见半数以上病例，皮肤、头发和皮脂较少。

       2~3胚层衍见2~3胚层衍化组织，主要由未成熟（胚胎成分）组织组成；有些可以是所有未成熟的成分。生物学行为包括良性、临界性和恶性。组织形式从癌症到肉瘤。各种成分紧密混合，突变分布，缺乏移动阶段。原始间叶和（或）原始神经组织很常见。原始间叶组织的细胞为小圆形或短梭形，核致密深染，细胞稀少，或细胞松散，容易被误认为是纤维肉瘤或粘液肉瘤。原始神经组织由原始神经上皮管结构组成，通常伴有黑色素细胞、髓母细胞或成熟神经细胞的菊花团结构，应与成熟神经组织的室管膜和脉络丛区分开来。应注意的是，原始神经组织和幼稚的间叶组织通常是混合的。每个胚层的不成熟组织可以被视为从未成熟到成熟阶段的衍化过程。