主动脉瓣膜部狭窄有哪些表现及如何诊断？

       病理生理

       对于主动脉瓣膜部狭窄程度较轻的病例，心脏的排血功能影响不明显，临床症状也不明显。当主体积较大时，正常的瓣膜面3cm2狭窄约为正常的1/40.75cm2当时，它对血流动力学有显著的不利影响。为了对抗瓣膜梗阻病变，必须加强左心室血液的收缩力，延长收缩期，导致左心室压力升高，有时达到40kPa(300mmHg)，左心室与主动脉收缩压呈阶差，严重瓣膜狭窄者跨瓣收缩压差可达13.3～20kPa(100～150mmHg)，因此，左心室心肌呈高度向心性肥厚，但左心室腔不扩大。左心室衰竭开始时，左心室舒张末期压力逐渐升高，心肌收缩力减弱，左心室收缩压降低，左心室-主动脉跨瓣收缩压差降低。然后，左心室、肺循环和右心室的压力也增加，左心室和右心室的扩张和心肌肥厚。当左心室收缩时，血流通过狭窄的瓣口喷射到主动脉壁，可导致主动脉局部血管壁纤维化增厚。主动脉壁长期受血流冲击，局部血管脆弱，主动脉狭窄后可逐渐形成扩张。左心室心肌高度肥厚，左心室收缩期延长，左心室张力增加导致心内膜下心肌供血不足，可产生左心室心肌纤维化病变。

       2、症状

       先天性主动脉出口狭窄患者在新生儿期和婴儿期出现临床症状，瓣膜通常高度狭窄，左心室严重肥厚，左心室腔非常小，心室内膜下纤维化广泛。临床表现为左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂养困难等症状。有时会出现休克和发绀。大多数儿童和青少年往往没有明显的症状，只是因为发现心脏的发现，才有明确的诊断。严重瓣狭窄的病例可出现疲劳、疲劳后心悸、气急、劳动后心绞痛或昏厥。有些病例可能会猝死。

       三、体检

       婴幼儿病例常表现为肤色苍白、气急、脉搏弱、血压低、发绀。由于心脏排血量减少，心脏收缩期间的噪音与左心室主动脉的跨瓣压差不明显。儿童和青少年颈动脉搏动强烈，心脏浊度区域不扩大，心脏尖端搏动强烈，可能向左和向下移动。主动脉瓣区域有响亮的收缩吹风喷射噪声，可听到收缩早期的喀喇声。通常伴有震颤，并传递到颈动脉和心脏尖端区域。少数患者还可以听到主动脉瓣关闭不完全引起的舒张吹风噪声，主动脉区域的第二个心脏延迟、减弱和分裂。收缩杂音在心脏图上呈菱形图。