发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina) 是常见的毯层-视网膜变性。是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，是常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration)，它也是世界上常见的致盲性眼病。该病常从儿童或青少年早期开始，到青少年症状加重，视力逐渐收缩。到中老年，黄斑受累，导致中心视力下降，甚至严重障碍和失明。也有少数患者发病较晚，但绝大多数患者在30岁之前发病。通常是双眼疾病。有些还伴有其他器官疾病或成为一周体综合征的表现之一。根据我国部分地区的调查数据，群体患病率约为1/3500。
