肺动脉高压可以作为一种疾病独立存在，许多疾病进展到一定阶段的病理生理表现更为常见。肺血管重塑导致肺循环血流动力学变化，最终导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压应该做哪些检查？
1.血液检查 如围血白细胞和中性粒细胞并发感染明显增多，常出现血红蛋白降低等症状。
2.肺活检 先天性心脏病患者术中肺活检有助于判断预后。严重肺动脉高压患者不仅增加了手术治疗的并发症和死亡率，也是决定手术长期疗效的主要因素。
1.心电图 肺动脉压升高使右心室负荷过重，导致右心室、右心室肥厚，心电图变化可反映肺动脉高压程度，显示右心室和右心室增加图形，包括心电轴右侧、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置与ST当心电图显示右心室肥厚时，平均肺动脉压已超过。30mmHg。但不同的病因可能不一致，如肺动脉压达到房间隔缺损25mmHg即显示右室肥大图，室间隔缺损和动脉导管未关闭通常超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过原发性肺动脉40mmHg右室肥大图可以出现。
2.X线检查
(1)心脏变化:右心房和右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”凸起，右前斜胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。
(2)右下肺动脉干扩张:右下肺动脉干正常宽度为(12.1±1.2)mm，>15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压有关，右下肺动脉横径与气管横径比≥1.07。
(3)肺门阴影增宽:肺门与胸部正常(34±4)％，其值增加与肺动脉压升高有关(相关系数)0.74)。
(4)心胸比例增加:正常心胸比例<0.5，肺动脉高压时心胸比>0.5。
(5)中心肺动脉扩张:外周分支小，对比鲜明。
(6)病因不同X线路变化的差异：
①肺动脉高压肺动脉段因肺血流量增加而变直或突出：肺动脉基底与最突出部位垂直距离≥3mm，延长肺动脉基底线>60～70mm，血管扩张迂曲，肺血增多，肺静脉影正常。
②肺毛细血管后阻力增加X线性特征:肺动脉段突出，大肺静脉血再分配，下肺野静脉血管变细，上肺野正常或变粗，右下肺动脉横径增宽，间隔线(Kerley’s B)阴影中含有铁血黄素沉着。
③毛细血管前阻力增加X线性特征：肺动脉段明显突出，肺门血管扩张，外周血管纤细或残根，肺静脉影正常。
3.超声心动图 超声心动图检查肺动脉高压比X线更敏感，其敏感性52％，正确性85％，因此，右室壁肥厚及右心腔、心血管扩张较早发现。主要指标：①肺动脉瓣回声曲线“a”波消失，其敏感性82.35％;②右心室舒张期内径增加(>)20mm);③室间隔厚度增加，与左室后壁同向运动；④二尖瓣初始开放斜率下降；⑤肺动脉瓣回声曲线收缩中期切痕，其敏感性94.12％;⑥前期右室射血(RVPEP)延长，右室射血期(RVET)缩短，因此RVPEP/PVET比值增加。
4.肺阻抗图 采用阻抗技术，通过弱高频电流测量肺血管在心动周期血流量变化，在正常心脏排出血液迅速进入肺组织，肺组织电导率和阻抗变化迅速达到最大值，当肺动脉高压收缩期只有部分血液进入肺组织，部分储存在扩张肺动脉中，舒张期血流继续通过肺小动脉缓慢进入肺，因此肺组织电导变化较小。肺阻抗血流图与肺循环血流动力学有良好的相关性，其波幅和微分波值可反映肺动脉压差，与右心搏出量和肺血管阻力顺应性变化有关，因此根据右心室血阻抗与心室收缩的关系计算肺动脉平均压，肺动脉高压肺阻抗血流的特点是阻抗波达到峰值时间延迟，延迟程度与肺动脉压呈正相关。
