小儿肝肿瘤的发病原因和发病机制

       (一)病因

       经过多次研究，虽然对肝癌的病因有一定的了解，但其病因尚不清楚，目前研究认为是致病因素：

       1.肝硬化 肝细胞肝癌患者约80％结合肝炎肝硬化，多数患者为大结节性肝硬化，可能是由于肝细胞变性坏死、间质结缔组织增生、纤维间隔、残留肝细胞结节再生、小叶，在反复增生过程中肝细胞变异最终导致癌症。

       2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌关系密切，HbsAg肝癌发病率明显高于阳性患者HbsAg丙型肝炎也与肝癌的发生密切相关。

       3.食物中含有黄曲霉素，通过消化道吸收，到达肝脏，引起肝细胞变性坏死，进而增生癌变。

       4.硝酸盐和亚硝酸盐是化学致癌物。

       5.肝癌的发生一般与抗体免疫功能低下有关，尤其是细胞免疫功能低下。

       (二)发病机制

       肝母细胞瘤多为单病灶，位于肝右叶，可有或无包膜，切面灰白至棕色，有出血、骨化、坏死区，1967年Ishak和Gkunz肝母细胞瘤分为上皮型和上皮型-间叶型，纯上皮肿瘤为结节状，切面均匀，由两种细胞组成，一种是胎儿细胞，类似于胎儿肝细胞，通常排列成两个细胞厚的不规则肝板，细胞大小不同，但通常小于正常肝细胞，细胞浆嗜酸性，含糖原、核圆形或椭圆形，嗜碱性，有少数核分裂，二是胚胎细胞，分化稍差，排列成束状，细胞小，染色深，细胞浆少，含少量或不含糖原，核染色深，常见的核分裂图像，混合肿瘤切面由胶原纤维分离，可见胎儿细胞和胚胎细胞分布区，由网状纤维支持，原始间叶细胞为长梭形，细胞浆少，可见骨样组织，近年来，CCSG(Children’s Cancer Study Group)，SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根据Weinber和Finnegold建议将肝母细胞瘤分为胎儿型，胚胎型、粗梁型和小细胞未分化型（间变型）。肝细胞癌含有大多数分化良好的角形细胞，包括嗜酸性细胞浆。细胞形成肝索结构，周围被血管窦包围。这两种肿瘤都可以看到髓外红细胞增生灶，这也侵犯了肝右叶。大约一半的患者的肿瘤侵入右、左或多中心，最常转移到肺部，腹部局部扩散并不少见。