小儿肝肿瘤是什么?

       与成人一样，儿童继发性肝肿瘤比原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占儿童肿瘤的比例1.2％～5％，最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤和畸胎瘤。肝母细胞瘤比肝细胞癌更常见，几乎所有发生在5岁前的儿童，大约是50％患者年龄小于18个月。男孩比女孩更常见，尤其是肝细胞癌，男性∶女为2∶1。肝细胞癌的高峰年龄是10～14岁。与肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤，肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道，肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于孪生儿中。

       几乎所有的肝母细胞瘤都发生在正常的肝脏中，而儿童肝细胞癌通常发生在肝硬化或原始的肝实质性病变中。如继发于胆道闭锁和巨细胞肝炎的肝硬化，肝恶性肿瘤的病例增加。此外，先天性再生障碍性贫血(Fanconis anemia)雄激素治疗者有肝肿瘤的报道。如果慢性遗传性铬氨酸症儿童存活到2岁左右，肝细胞癌的风险可以达到40％。