(一)治疗

       1.大剂量维生素B6 100~200mg/d;不到一半的病例可以减轻症状。复发后使用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍然有效,但往往不如第一次有效,有些则无效。左旋色氨酸有时会使维生素发生B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。

       2.贫血中定期使用红细胞和维生素B6(吡哆醇)无效者 ,尤其是儿童,以保证其正常生长发育。如果体内储铁过多,病情许可者应采用放血疗法;如果病情不耐受,可以给予螯合剂治疗。

       3.除继发性血小板增多引起栓塞外,还有其他致栓因素,控制血小板数量等抗凝治疗往往无效,不宜进行脾切除术。

       (二)预后

       吡哆醇治疗有效者可多年生存,无效者常因骨髓衰竭、严重贫血、心律失常肝功能衰竭或继发感染而死亡。

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