一、治疗
1.大剂量维生素B6(吡哆醇)100~200mg/d；不到一半的病例可以减轻症状。复发后使用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效，但往往疗效不如第一次，有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后可停药一段时间。
2.贫血和维生素中定期使用红细胞B6(吡哆醇)无效者尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多，病情许可者应采用放血疗法；若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。
3.除继发性血小板增多引起的栓塞外，本病脾切除术后易发生血栓并发症，常为致命因素。控制血小板数量等抗凝治疗往往无效，不宜进行脾切除术。
二、预后
