肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith心血管造影的应用证实了这种疾病。肺动静脉瘤、肺血管扩张等文献命名较多（haemagiectasis of the lung），肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。此外，该病具有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张（Rendu-Osler-Weber病）。
