肺动静脉瘤有哪些表现及如何诊断？

       1.肺动静脉瘘的主要病理变化及临床特征

       (1)病理变化

       肺动静脉瘘的主要病理变化是肺动静脉血管之间的直接连接，分离动脉和静脉离发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷，形成动静脉短路，动脉压力负荷短路血管逐渐扩张，形成囊瘘，肺动脉低氧血通过瘘直接返回左心进入体循环 。有文献报道称，当流量大于25 时％儿童有疲劳、气短、活动后头晕、缺氧等症状。如果分流量大，病史老年人可能会出现发绀、杵指/ 趾和继发性红细胞增多、红细胞积聚增加、Hb 增加。血液粘度增加，容易形成肺血管小血栓脱落，可产生脑血栓形成或脑脓肿。PAVF 支气管壁破裂或栓子累及会导致糜烂后咯血和血胸。本病多单发，多发病率占5 ％～10 ％ ，可可以发生在肺组织的任何部位。但超过一半发生在右下肺叶，脏胸膜覆盖的囊性隆起或囊球样变化。

       (2)主要临床表现

       ①这种疾病多见于年轻人，分流量小的人没有症状，只在肺部X线路检查发现。活动结束后，分流量大的人可能呼吸急促和发绀，但大多发生在儿童时期，偶尔出现在新生儿身上。大多数患者从小发绀，随着年龄的增长逐渐加重，呼吸困难；

       ②25％患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状；

       ③35％～50％鼻出血、咯血、血尿、消化道出血等家族遗传性出血性毛细血管扩张症状；

       ④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛和血胸；

       ⑤如果瘘管较大，收缩期或连续杂音可在瘘管所在部位听到；

       ⑥ X光胸片的特点是在一侧或两侧的肺野中看到不同大小、一个或多个圆形影子，而心影大小正常；肺CT可见受累肺动静脉扩张、延长、扭曲。

       ⑦右心导管显示动脉血氧饱和度降低，选择性肺动脉造影显示肺动静脉瘘早于正常肺静脉系统，肺血管造影剂排空延迟，左房早期病理变化。

       2.肺动静脉瘘的诊断

       该病的诊断和治疗应注意病史和体检，儿童是否有鼻出血和四肢、面部和背部毛细血管扩张，是否有脑缺血的病史。文献报道 50 ％上述肺动静脉瘘患者可合并遗传性出血性毛细血管扩张，有报道称先天性肺动静脉瘘是家族性的。本病术前检查方法有很多:心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单，诊断可靠，普通X 线胸片大多正常，囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。CT 和MR 检查可以确定病变部位。肺血管造影是最可靠的诊断方法，可以证明动脉血来源是肺动脉，少数也可以来自体循环。弥漫性肺内动静脉瘘无典型X线征象,临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。