所有有症状和病变有限的患者都需要手术治疗。即使没有明显的症状，也可能会出现破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死并发症，因此应进行手术治疗。除非有非常小的瘘管或弥漫性肺部，否则不应进行手术。婴儿症状不严重，可在儿童期进行手术。
本病的治疗主要有以下两种选择：
1. 栓塞治疗
近年来，随着心血管介入放射学技术的进展，非手术治疗方法的文献报告逐渐增加。最常用的栓塞材料是不锈钢弹簧圈，其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料球等。由于栓塞材料一旦进入血管，就不能取出，因此应在放置前准确定位。该方法的优点是不打开胸部，保留更多的肺组织；缺点是栓塞需要X 线下定位，栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症，易导致肺炎，成本高，治疗不完全，易复发。因此，栓塞治疗是否是首选仍存在争议。然而，对于广泛的弥漫性肺动静脉病变，可以考虑使用超小型不锈钢线圈，准确地放置在肺动静脉分支内栓塞治疗。
2. 手术有治疗畸变肺动静脉的楔形切除术，或肺叶/ 肺段切除术，原则上尽可能保留正常肺组织最多。但仍需注意病变肺的血液供应。肺动静脉瘘可能有多种不同。病理切片时发现畸形血管多种不同。B 超能准确找到肉眼看不见的小动静脉畸形病变，帮助定位切除病变组织 。
