发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
了解小肠胚胎发育对认识及手术治疗该病具有重要意义。
妊娠早期，胚胎中肠发育快于体腔发育。因此，当胎儿发育到第四周时，中肠通常突出腹腔，形成脐疝；妊娠约10周后，肠段回到腹腔，逐渐完成旋转和固定，直至小肠和结肠最终形成足月。如果中肠在旋转过程中受到干扰，出生后可能会出现相应的临床症状。中肠发育分为三个阶段。
1. 脐疝在第一阶段形成。怀孕4周后，胎儿中肠开始向腹侧弯曲，进入体蒂腔，形成疝气。疝中轴是肠系膜上动脉(SMA)如图1A以此为标志，中肠分为头侧段(动脉前、十二指肠空肠段)和尾侧段(动脉后、盲结肠段)。第一阶段，中肠侧段发育快于尾侧段。
(1)头侧段发育:中肠疝形成并在体腔外继续生长时，头侧段被发育中的肝脏和左脐静脉推下，逆时针旋转90°至SMA右侧如图1B所示；随着肠腔的进一步发育，头侧在第二阶段开始前旋转90°至SMA后面，共旋转180°(图1C)。
(2)尾段发育:第一阶段，中肠尾段与头侧平行旋转，回盲部最初位于SMA下方见图2A，第一次和头侧段90°旋转到达SMA右侧同步，回盲部逆时针旋转90°至SMA左侧如图2B所示。回盲部在第10周进入腹腔前继续旋转90°，此时恰位于SMA腹侧(图2C)。
2. 中肠回纳入腹部的第二阶段。
(1)头侧段的发育：肠段继续发育，于孕10周(此时胚胎长约40mm)开始返回腹腔，直到怀孕11周。首先回收头侧段，期间绕SMA继续旋转90°，逆时针共旋转270°。最后，屈氏韧带固定在十二指肠空肠连接处SMA左后腹壁(图3A)。
(2)尾侧段的发育:盲结肠回纳入腹腔时继续旋转90°至SMA右侧，共绕SMA逆时针旋转270°(图3B)。
3.第三阶段 中肠固定从怀孕12周到出生。如果中肠旋转正常，结肠逐渐固定，腹膜形成束带样组织，即上升和下降结肠系膜附着在后腹壁。如果盲肠和上升结肠旋转不完全，未到达右腹，腹膜束带仍将上升结肠连接到右结肠沟。此时，束带横跨十二指肠腹侧，压迫肠段，引起梗阻。
(二)发病机制
旋转不良的解剖异常主要根据头侧段和尾侧段进行分类，固定异常通常只发生在盲结肠部。
1.完全不旋转 临床上最常见的是中肠完全不旋转，即头转，如图4所示。正常情况下，十二指肠旋转到SMA后面，屈氏韧带位于中线左侧胃窦水平。如果中肠不旋转，十二指肠长度变短，外观呈螺旋状，完全位于中线右侧，导致十二指肠不完全梗阻；肠段不固定，使中肠容易扭转。十二指肠和结肠的肠膜被包围SMA相互融合成一系列膜蒂，中肠以此为轴扭转。正常情况下，小肠系膜附着的基底很宽，从左上腹屈韧带到右下腹回盲，小肠系膜一般不可能发生轴扭转；如果近端空肠和远端回肠位于中腹部，系膜附着相对狭窄，扭转的可能性大大增加。
2.头侧旋转异常 如果只是头侧不旋转，尾侧旋转固定正常，也可能由于结肠系膜束带的压力，导致12指肠梗阻如图5所示。但由于十二指肠空肠连接部与回盲部之间的系膜附着部仍相对较宽，中肠扭转的可能性较小。
3.十二指肠位于头侧SMA前面(正常应位于后方);而尾侧段的逆向旋转则导致横结肠位于SAM如图6所示，结肠梗阻发生在后面。如果尾部旋转正常，随着升结肠从左上腹部旋转到右下腹部，其系膜跨越SMA前方覆盖头侧发育的小肠，形成疝囊，称为十二指肠旁疝(图7)。
4.头侧不完全旋转 导致十二指肠空肠连接处（屈韧带）低于左上腹部正常位置；尾侧异常旋转会导致中肠扭转。此外，没有客观标准来区分头侧不旋转或不完全旋转。一般认为，只要屈韧带位于腹部中线右侧，就不旋转。
5.尾部旋转异常 如果头部旋转正常，但尾部旋转异常，也会导致中肠扭转。与完全不旋转相同，屈韧带和回盲部之间的肠膜根附着非常窄。
6.尾部不完全旋转 可导致结肠固定异常，盲部不完全固定可导致盲肠扭转；当结肠肝曲固定不完全时，腹膜束带延伸至右上后腹壁，导致十二指肠梗阻。
