(一)病因
分为原发性和继发性。①原发性：常染色体隐性遗传疾病，常染色体显性遗传先天性远肾单位缺陷报告。主要发生在婴儿期，散发性疾病可在任何时期发生。②继发性：可由多种原因引起。继发于镰状细胞贫血、马凡氏综合征等先天性遗传疾病(Marfansyndrome)及爱唐综合(EhlersDanlossynohome);继发于各种自身免疫性疾病，如全身性系统性红斑狼疮、高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎；钙磷代谢异常，如甲状旁腺机能亢进、甲状腺机能亢进等。；也可能是由维生素等药物引起的D此外，肾盂肾炎和梗阻性肾病也可导致中毒和毒物中毒DRTA。
(二)发病机制
根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4类：Ⅰ类型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,PRTA)。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ混合型，又称混合型。Ⅳ肾小管酸中毒是由先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感引起的代谢性中毒和高钾血症。每种类型的发现 的原因可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。
