肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis,RTA)由于远端肾小管上皮细胞排出氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-一组以高氯代谢性酸中毒、钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特征的临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯代谢性酸中毒、肾钙化和肾结石为特征。根据原因可分为原发性和继发性。原发性主要是由先天遗传基因缺陷引起的,继发性可继发于各种肾脏疾病、胶原病和药物肾脏损伤。RTA又称Lightwood综合征、AlbrightⅢ型综合征、Butier先天性高氯性酸中毒、肾钙沉着症、婴儿钙沉着症Lightwood-Butier-Albright综合征等。

小儿肾小管性酸中毒概述    

 

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