小儿戈谢病容易与哪些疾病混淆？

       本病应与以下疾病进行鉴别。

       1.尼曼-皮克病(鞘磷脂储存症) 见于婴儿，肝脾肿大，但肝大于脾明显；中枢神经系统症状不如戈谢病明显。主要鉴别点是该病黄斑有樱桃红斑，骨髓中的特殊细胞与戈谢病明显不同，酸性磷酸酶反应为阴性，可结合其他组织化学染色进行鉴别。

       2.一些代谢性疾病 如脂质储积病GM1神经节苷脂储存、岩藻糖苷储存和粘多糖储存IH型(Hurler综合征)，有肝大、脾大、神经系统表现，但GM1神经节苷脂储积症50％，有黄斑部樱桃红色斑，骨髓中有泡沫细胞，三者均有丑陋面容、舌大、心脏肥大，X射线片多发性骨发育不良，岩藻糖苷贮积症仍有皮肤增厚和呼吸困难。

       3.肝脾肿大的疾病 如血液病中的白血病、霍奇金病、汉-许-克病(Hand-Schüller-Christian disease)、鉴别重型珠蛋白产生障碍性贫血一般并不难。-许-除肝大脾大外，克病还有骨缺损、(或)突眼、(或)尿崩症。此外，还应鉴别黑热病和血吸虫病。

       4.有戈谢细胞的疾病 戈谢细胞可见于慢性粒细胞白血病、重型珠蛋白生成障碍性贫血和慢性淋巴细胞白血病。β-葡萄糖脑苷脂酶正常，但由于白细胞过多，如慢性粒细胞白血病中神经鞘脂的日转化率正常5～10倍；当重型珠蛋白产生障碍性贫血时，红细胞神经鞘脂的转化率也增加，超过组织巨噬系统的分解代谢能力，葡萄糖脑苷脂的沉积形成戈谢细胞。戈谢细胞也可能发生在艾滋病和分枝杆菌感染和霍奇金病中。识别依赖于临床、辅助检查和β-测定葡糖脑苷脂酶。