关于朗格汉斯组织细胞增多症的病因推论

       对于朗格汉斯组织细胞增多症，目前还没有确切的病因解释，但对该病病因的一些推论仍然很有名，值得理解。详情请仔细阅读以下内容：

       (一)病因

       该病的病因尚未完全澄清，有以下推测和理论。

       1.感染学说 本病急性病例，如:LSD常有中耳炎，败血症，呼吸道或消化道感染，少数病例对抗生素治疗有效等，似支持此症与感染有关，但具体的感染因子始终未得到证实，目前仍有人研究本症与某些病毒感染的关系。

       2.肿瘤学说 这种疾病的预后差异很大。这种疾病的局限性是否良性，而急性型，特别是全身扩散型，是否恶性，有些人正试图使用细胞增生动力学，DNA1991年以后，国际组织细胞协会在一年内注册了上述问题。LCH患者27例伴有恶性疾病，其中4例伴有恶性淋巴瘤，10例伴有其他恶性实体瘤，其余 13例发生急性白血病，其中5例伴有急性淋巴细胞白血病，8例伴有急性粒细胞白血病，LCH与肿瘤相关的确切性还有待进一步研究。

       3.近年来，随着免疫学和分子生物学的发展，许多人对该疾病的发病机制进行了许多新的探索。鉴于单核细胞和巨噬细胞在免疫调节中的重要作用以及朗格汉斯细胞系统由骨髓单核细胞分化而来，他们过去试图寻找它LCH1981年患者免疫功能障碍的证据Osband发现LCH患者抑制T细胞(T8，CD8)外周血缺乏和辅助T细胞(T4，CD4)和T8比例增加，然后用胸腺提取物治疗这种疾病，但没有得到后代的反复验证，北京儿童医院对各种疾病LCH病人做了 143例T细胞亚群检查，治疗前后6个月~9年，发现治疗前T4及T4/T8比例显著降低，治疗后两值均有所提高。前后对比没有统计意义，提示免疫紊乱不仅限于T4与T8数量的变化。

       (二)发病机制

       免疫过程对许多良性和恶性疾病的发生和发展起着重要作用，得到了认可，LC存在于表皮中，和Thy-1+细胞和角质形成细胞共同承担屏障和参与免疫反应。这些细胞可以产生一些蛋白质或糖蛋白作为免疫调节因子，通过靶细胞上的特异性受体来调节细胞的生长和分化。细胞因子对LC这些免疫介质可能有很强的效果LCH的LC虽然增生关系密切，但还没有找到LCH中细胞因子关联反应的特殊途径，但以下结果表明LCH可能的原因，LCH骨病变中的细胞可以自发产生白细胞介素-1(IL-1)和前列腺素E2(PGE2)，有人认为在骨病变部位LC，局部分泌IL-1或直接引起骨吸收，或通过邻近细胞产生PGE2这可能是患者多器官溶解损伤的原因，Steiner等通过对7例LCH对皮肤免疫组化的研究发现，LCH的LC白细胞介素存在-2(IL-2)受体，在正常皮肤中LC 没有受体，证明LCH的LC已经被活化，此外，还有可能加速其增生过程，Koch角质细胞释放的肿瘤坏死因子(TNFα)与IL-1和粒 -单核细胞集中刺激因子(GM-CSF)可共同构成表皮LC激活信号，GM-CSF与TNFα协同作用是对的CD34 造血前体细胞向LC最近发现，转化起着关键作用，LCH病变组织中某些细胞因子的含量增加，表明这些因子诱发LC表型变化起着重要作用，LC促进了表型的变化LCH这种疾病与免疫生物学密切相关。

       LCH主要病理变化为病变组织中不同数量的组织细胞 (即病理性)LC)，用苏木精-伊红染色，光镜下是单个核细胞，平均直径12μm，细胞质量中等，质量均匀，粉色颗粒小，细胞质气泡和吞噬现象罕见，细胞核经常折叠或切割，或多叶形，核染色质量不规则，含有1~3个嗜碱性核仁，组织细胞偶尔可以形成多核巨细胞，缺乏丝分裂，病变组织中也可以看到少量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，在透射镜下，细胞边缘不规则，更多的伪足，丰富的细胞质量，散射性细胞器的数量不同，如粗内质网、游离多核糖体、溶酶体和线粒体，滑动内质网很少见，有时更多的高尔基器，细胞质量含有一个特殊的细胞器，朗格汉斯细胞颗粒或Birbeck颗粒在细胞中呈板状，长度从190~360nm但宽度恒定33nm，中心有纹状体，有时在末端可以看到囊状扩张，呈网球拍样，常附着在胞质膜或其延续部分，其功能尚不清楚Birbeck颗粒为LC所特有。

       LC其主要功能是处理抗原并将抗原呈现给淋巴细胞。免疫表主要显示FC- IgG的受体和C3受体，其功能和单核-1977年，巨噬细胞系统相似Elleder用免疫组织化学染色发现LCα-D2年后，甘露糖酶呈阳性染色：Nezelof大实绝大多数LC的胞质膜呈ATP酶阳性，1982年Nakajima发现增生的LC细胞和核内呈S-100同年蛋白质阳性反应：Howard和Bastak花生凝集素可作为报告LC的标志，1981年Murphy等首次发现LC内存在CD1a以上发现构成后来的 抗原LCH诊断的重要依据。

       正常的LC主要存在于皮肤表皮，少数可见于真皮，少数可见于肺和淋巴结LC，正常和病理的检查方法很难从现有的病理和免疫表中进行LC严格区分。

       虽然朗格汉斯组织细胞增多症的病因尚不清楚，但以上推论对我们了解该病仍具有重要意义，因此我希望您能仔细阅读并为你的健康做笔记。