朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么?

       郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生,是一组原因不明的组织细胞增殖性疾病。传统上分为莱特勒西韦综合征三种临床类型,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)和骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。近年来,研究发现,病因不明,多与体内免疫调节紊乱有关。

       估计本病发病率为1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老年人.很多报告提到男性患者居多.

           

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