朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)，它主要是一种感染呼吸系统的疾病，但其表现不同于一般的呼吸系统疾病。因此，它往往有一定的困惑，使我们无法做出准确的诊断。那么，朗格汉斯组织细胞增生的临床表现和诊断方法是什么呢？
PLCH临床表现差异很大。四分之一的患者没有呼吸道症状，容易漏诊。如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约三分之一的患者伴有全身症状，如消瘦、疲劳、发烧、盗汗和食欲不振。当患者出现全身症状时，应注意检查潜在肿瘤是否合并。10％由于胸膜下囊腔破裂，患者可能是本病的首发症状。胸痛并不常见。在疾病发展过程中，约有1/5的患者有胸痛，尽管疾病累及肋骨时会出现胸痛。咯血很少见，仅见于5％的PLCH大多数病人都不是原因PLCH提示肺真菌球或肺癌可能合并。5％-15％的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适;累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大;累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。
中青年吸烟者，胸部，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上为中肺野，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a朗格汉斯的阳性细胞大于5％，临床诊断为PLCH。由于TBLB获得的组织块小，诊断阳性率低。对于临床诊断不明确的病例，通常需要进行肺活检。肺组织病理显示典型的星形间质性结节和囊腔，以细支气管为中心，肺朗格汉斯细胞CD1a和S-100可诊断染色阳性。PLCH患者还需要检查髋骨、皮肤、垂体、淋巴结、甲状腺、肝脏和脾脏等肺外器官的受累情况。如果患者没有烟草暴露史，通常无法诊断PLCH。
了解朗格汉斯组织细胞增生的临床表现和主要检查手段将对疾病的治疗有很大的帮助。它还有助于每个人在日常生活中识别朗格汉斯组织细胞增生，发现症状，及时就医，避免病程进一步恶化。
