PLCH绝大多数与烟草暴露密切相关(90%-100%)的PLCH患者有吸烟史,尤其是吸烟超过20包/年的患者。近年来的研究发现,男性的发病率高于女性,PLCH男女之间的发病率没有明显差异,这可能与女性吸烟者数量的增加有关。PLCH患者是重度吸烟者,但吸烟史短的患者也可能发生PLCH。戒烟后PLCH患者的胸部图像可以改善,终末期PLCH如果肺移植患者继续吸烟,PLCH可以再发PLCH与烟草暴露有关,吸烟量与烟草暴露有关PLCH疾病的严重程度不相关。个案报告,PLCH淋巴瘤放疗和(或)化疗后也可。绝大多数PLCH也有个别的散发病例LCH家庭病例报告的发病率与基因的相关性尚不清楚。没有证据表明职业或地理因素和PLCH与疾病有关。除烟草外,病毒等外源性物质也存在PLCH目前还不清楚发病是否有效。

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       PLCH调节白细胞与内皮细胞相互作用的粘附分子在肺组织中的表达发生了变化。PLCH可见病人的肺组织LCs分子粘附在细胞间-1表达和其他白细胞粘附分子,如β1和β2.整合蛋白的表达。这些发现的重要性及其与PLCH的相关性仍有待阐明。

   

       此外,PLCH可能与恶性肿瘤有关。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤在内的淋巴瘤已被报道PLCH有关。

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