发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.青少年在20岁之前，偶尔在1岁之内，女性更常见。疾病攻击，进展缓慢，萎缩过程可以从脸的任何部位开始，主要是脸颊、前额等部位的一侧，在眼眶上部，颧骨更常见。起点通常是条状的，略平行于中线；皮肤干燥、皱缩、脱发，称为“刀痕”。病变慢慢发展到半张脸，严重者前额、眼眶、耳朵、颧骨、脸颊、舌头、牙龈等组织萎缩。偶尔会影响面部、头盖、颈部、肩部或身体其他部位。有些是脸颊疼痛或感觉障碍，有些是癫痫。
2.病房局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩、皮肤萎缩、皱纹、常伴脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张、汗液分泌增加或减少、唾液分泌减少、颧骨、额骨等，与正常皮肤有明显的分界线。
3.有些病例并表现为瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继发性青光眼、面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面部肌肉抽搐、内分泌紊乱等，可随病程进展。面部侧萎缩和局灶性脂肪萎缩也常伴有身体某些部位的皮肤硬化。当涉及到病变侧的肢体和躯干时，肢体变细变短，乳房变小，腋毛变稀，器官变小，但肌肉力量正常。一些萎缩侵入了另一个肢体，称为交叉侧萎缩。
诊断是基于本病特殊的面部形态和影像学变化。当患者出现典型的单侧面部萎缩，特别是皮下脂肪萎缩，偶尔影响头盖、颈肩和四肢，肌肉力量不受影响时，诊断并不困难。
