重症肌无力的诊断应与其他疾病进行鉴别。眼肌应与先天性上眼睑下垂和神经源性上眼睑下垂进行鉴别；球形和全身应与多发性肌炎、急性多发性神经根炎和脑干脑炎进行鉴别。
1.肌无力危象的鉴别诊断（表1） 重症肌无力患者可发生两种危象，即肌无力危象和胆碱能危象。这两种危象的临床表现非常相似，都表现为严重的肌无力和呼吸衰竭。前者常有感染、创伤、精神打击或不规则用药史；后者可能伴有胆碱能神经功能亢进，如苍白、出汗、腹泻、肌颤、瞳孔缩小、皮肤湿冷等。腾喜龙试验可以在识别困难时进行。如果用药后症状改善，则为肌无力危象，否则为胆碱能危象。
2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别 包括:
(1)周期性瘫痪:常发生在夜间，醒来时发现四肢无力，发病时血钾低，心电图出现U每次发病持续几天，补钾治疗有效。
(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病:疾病开始时有发烧或腹泻，除肢体瘫痪外，还有神经根牵拉痛，脑脊液中有蛋白质-细胞分离现象。
(3)脊髓炎:有三种症状和体征:发热和脊髓损伤(包括上运动神经元瘫痪、横截感觉障碍和排尿障碍)。
3.慢性肌无力需要鉴别以下疾病 包括:
(1)动眼神经麻痹:除上睑下垂外，麻痹侧还可见瞳孔扩大、眼球向上、下内收运动受限，见神经炎或颅内动脉瘤。
(2)多发性肌炎:四肢近端肌无力、肌痛、肌酶升高、炎症细胞浸润肌活体组织检查。
(3)肌营养不良:进行性肢体无力缓慢，肌萎缩，儿童患者翼状肩胛骨，腓肠肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。
(4)线粒体肌病:骨骼肌极度无法承受疲劳，症状复杂多样，血乳酸升高，肌活体组织检查可见红边纤维不规则，电镜显示异常线粒体。
(5)糖原储积病，尤其是Ⅱ酸性麦芽糖酶缺乏会导致肢带肌无力、呼吸肌麻痹、误诊、肌活体组织检查PAS有家族史的染色可见糖原积累。
(6)癌性肌无力:主要见于老年患者小细胞肺癌、肢体无力、活动后缓解、高频反复电刺激神经肌电图显示肌电位增加。
(7)运动神经元病:早期只表现为舌肢肌无力，体征不明显，难以鉴别。如果出现肌萎缩，肌纤维颤动或锥体束征不难鉴别。
