发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可分为肠 和肺两种类型。最常见的临床表现是严重吸收不良综合征的肠道类型，逐渐发生，早期间歇性腹泻，后期持续腹泻，伴有腹痛、脂肪腹泻，晚期可出现瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部肿块等，发烧罕见，肝脾淋巴结多无肿胀。罕见的是反复呼吸道感染的肺型，可能有胸部积液和纵隔淋巴结肿大。
肠型(又称免疫增殖性小肠病，IPSID)常表现为顽固性腹泻、消瘦、脱水、低钾、低钙血症等进行性吸收不良综合征。有些病人可能有腹痛或智力迟钝。肠钡餐检查显示小肠粘膜增厚、粗糙、狭窄或扩张。大多数患者的病变仅限于小肠粘膜固有层，有些患者累及直肠和胃，甚至扩散到骨髓和后鼻腔。该病一般不侵犯肝、脾及周围淋巴结。
肺型很少见，老人和儿童都有报道。主要症状是呼吸困难，但不伴有咳嗽、咳痰和发烧。X线呈点状阴影，类似肺泡纤维化病变，纵隔淋巴结也可肿大。半数患者伴有皮肤瘙痒。该病早期为良性增生，后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。
2.γ重链病(Frankin 病) γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是单克隆可检测到患者的血液和尿液γ重链。由于该病的临床和病理表现变异较大，有人将该病分为三类：①传播性淋巴增殖病变；②局部性淋巴增殖病变;③淋巴增殖无明显病变。临床表现为：
（1）淋巴结肿大：多见于颈部、腋窝、锁骨、颌下、腹股沟，疾病进展可有浅淋巴结肿大、淋巴结肿大、无粘连、无压痛，少数患者只能有深淋巴结肿大，咽淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿，引起呼吸困难。
(2)肝脾肿大:50％、60％肝或脾肿大。
(3)其他症状:发热、皮下结节皮肤损伤，1/3病例可伴有自身免疫性疾病，如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等，也有髓外浆细胞瘤，表现为甲状腺、腮腺等部位。
3. μ重链病 临床表现为发热、贫血、肝脾肿大，少数可有骨髓损伤和病理性骨折。
4.δ重链病 其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害，骨髓中有异常的浆细胞。
1.α重链疾病 十二指肠和空肠纤维内镜和活检是本病的首选诊断方法。诊断依赖血清免疫固定电泳，血清蛋白电泳α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带，血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应，不与轻链抗血清反应。
2.γ重链病 诊断依靠血清和尿免疫电泳。血清免疫电泳在β与γ一非均质性异常M蛋白质，可以抵抗γ重链和抗Fc抗血清有免疫沉淀反应，不能与抗血清有关Fab、抗Fd、抗κ、抗λ血清反应。
3.μ重链病 临床上淋巴浆细胞异常增殖和骨髓浆细胞浆中明显空泡的病例需要血尿免疫电泳。如果尿本-周蛋白阳性，血清蛋白电泳α2区或α～β在单株峰之间，血清免疫电泳显示出快速移动的双弧曲线，以及抗性μ与抗轻链血清无反应的链血清反应者可确诊。
4.δ重链病 血清蛋白电泳β2和γ血清免疫电泳显示之间有一小段窄带δ轻链缺如。
