重链病应该做哪些检查？

       1.外周血 α重链病、μ重链病常有轻至中度贫血，γ几乎所有的重链疾病都有轻度或中度贫血，有些病例有严重贫血。在某些情况下，白细胞和粒细胞的减少，异型淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞的分类，15％～25％血小板可同时减少。

       2.Coomb’s可有少数病例的试验 Coomb’s试验阳性自身免疫性溶血性贫血。

       3.血清蛋白检查 α重链病血清蛋白电泳α2～β免疫电泳显示异常蛋白质和抗抗性α重链抗血清反应，不与轻链抗血清反应，α大多数属于重链病α1亚型，因为这种疾病不能合成轻链，尿本-阴性周蛋白。γ血清蛋白电泳在重链病中最常见β1或β2区域异常带，免疫电泳显示异常蛋白可与特殊抗性γ重链抗血清反应κ或λ轻链不能反应，γ重链蛋白可分为四种亚型：最常见的是γ1，其次γ3，较少见是γ4和γ2，μ重链病血清蛋白电泳α2区或α～β单株峰之间显示，免疫电泳显示快速移动的双弧曲线和抗性μ链血清与抗轻链血清无反应，本周大部分病例尿液中可检测到蛋白质，多为κ型。δ重链病血清蛋白电泳在β和γ之间可以看到一小段窄带，被认为是δ四聚体重链。α、γ、μ低蛋白血病和正常免疫球蛋白可导致重链疾病。

       4.骨髓检查 γ重链病骨髓象，60％浆细胞、淋巴细胞或浆细胞样淋巴细胞可增多。μ重链病骨髓检查以淋巴细胞增多为主，同时伴浆细胞增多，且多数浆细胞内有空泡。

       5.其他检查 血沉加快，α低钾、低钠、低镁血症常发生在重链疾病中。

       1.X线和内镜检查 α重链病：X线钡餐检查可见十二指肠、空肠粘膜皱褶肥大和假息肉形成，可有管腔狭窄或填充缺陷、液平面、腹部CT腹膜后淋巴结肿大可显示纤维内镜伴活检α重链疾病的诊断具有重要意义。内镜下可以看到五种基本形式：浸润型、结节型、溃疡型、马赛克型和单纯粘膜皱褶增厚型。上述五种类型可以单独或联合出现。浸润型是最具特色的。病理活检有三种表现：成熟的浆细胞和淋巴浆细胞浸润粘膜固有层、绒毛萎缩多变且不固定；非典型浆细胞或淋巴浆细胞和（或）非典型免疫母细胞样细胞至少深入粘膜；与免疫母细胞淋巴瘤一致，或形成不连续的溃疡性肿瘤，或广泛渗透，侵犯整个肠壁。

       2. 染色体检查α常见的重链病染色体异常14q32基因重排，γ重链病染色体异常可表现为核型异常、非整倍体和复合染色体异常。

       3.病理检查 γ淋巴结病理提示重链病，38％不同组织类型的非霍奇金淋巴瘤，36％淋巴细胞增生，11％浆细胞瘤。

       α重链病最常累及小肠，根据其病理变化分为三期：

       (1)A期:肠粘膜固有层成熟浆细胞浸润，部分绒毛萎缩，肠系膜和腹膜后淋巴结可累及。

       (2)B期：非典型浆细胞或非典型免疫母细胞渗入粘膜下层，绒毛结构消失。

       (3)C期：小肠和肠系膜淋巴结有明显的免疫细胞淋巴瘤，形成分散的溃疡性肿瘤，可穿透肠壁。

       根据重链结构的不同抗原性，分为IgA重链病(α重链病)、重链病(γ重链病)、IgM(μ重链病)、IgD重链病(δ重链病)。

       4.根据病情需要做心电图，B检查肝肾功能、电解质、胃肠镜等。