重链病有哪些症状

       一、α重链病（Selingman病）：该病发病年龄较轻，临床症状可分为肠型和肺型两种类型。最常见的临床表现是严重吸收不良综合征的肠型，发病渐进，早期间歇性腹泻，后期持续腹泻，伴有腹痛、脂肪腹泻，晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部肿块等，发热罕见，肝脾淋巴结多无肿大。罕见的是反复呼吸道感染的肺型，可能有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。

       肠型(又称免疫增殖性小肠病，IPSID）常表现为顽固性腹泻、消瘦、脱水、低钾、低钙血症等进行性吸收不良综合征。有些病人可能有腹痛或智力迟钝。肠钡餐检查显示小肠粘膜增厚、粗糙、狭窄或扩张。大多数患者的病变仅限于小肠粘膜固有层，有些患者累及直肠和胃，甚至扩散到骨髓和后鼻腔。该病一般不侵犯肝、脾及周围淋巴结。

       肺型很少见，老人和儿童都有报道。主要症状是呼吸困难，但不伴有咳嗽、咳痰和发烧。X线呈点状阴影，类似肺泡纤维化病变，纵隔淋巴结也可肿大。半数患者伴有皮肤瘙痒。该病早期为良性增生，后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。

       二、γ重链病（Frankin病）：γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是单克隆可检测到患者的血液和尿液γ重链。由于该病的临床和病理表现变异较大，有人将该病分为三类：①传播性淋巴增殖病变；②局部淋巴增殖病变；③淋巴增殖无明显病变。临床表现为：

       1、淋巴结肿大：常见于颈部、腋窝、锁骨、颌下、腹股沟。在疾病进展期，全身可有浅表淋巴结肿大、淋巴结肿大、无粘连、无压痛。少数患者只能有深淋巴结肿大，咽淋巴环淋巴结肿大会引起上腭、腭垂水肿和呼吸困难。

       二、肝脾肿大：50％、60％肝或脾肿大。

       3、其它症状：1/3病例可伴有自身免疫性疾病，如发热和皮下结节皮肤损伤SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等，也有髓外浆细胞瘤，表现为甲状腺、腮腺等部位。

       三、μ重链病：临床表现为发热、贫血、肝脾肿大，少数有骨髓损伤和病理性骨折。

       四、δ重链病：其表现为多发性骨髓瘤、肾衰竭、颅骨溶骨损伤、骨髓浆细胞异常。