新生儿Rh血型不合溶血病有哪些表现及如何诊断？

       本病的主要症状和体征是水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大。其程度与母亲的抗体量、抗体与胎儿红细胞的结合以及胎儿的补偿造血能力有关。

       1.胎儿水肿 在严重溶血病中很常见。严重水肿胎儿常为死胎，活产儿水肿为全身性，皮肤苍白，面部因水肿压迫而变形，可出现胸部积液、腹水、心包积液。胎盘外观苍白，增厚，重而脆。如果这类儿童不及时抢救，他们将在出生后不久死亡。轻度患者有可能通过积极治疗治愈。

       2.贫血 Rh溶血性贫血早期严重，由于组织缺氧可导致心脏扩张，甚至心力衰竭，儿童呼吸快，心率加快，肝脾肿大，伴有明显的黄疸。另一种情况是在出生后2～6每周出现明显贫血，一般不伴有高胆红素血症，称为晚期贫血。

       3.黄疸 胎儿胆红素主要通过母体代谢，出生时无明显黄疸，但出生后24h内(常在4～5h)黄疸发生并迅速加深，黄疸在出生后第3、4天达到峰值，超过峰值340µmol/L(20mg/dl)很多人。黄疸出现早，上升快。Rh溶血性儿童的特点。一般来说，血清胆红素主要不与胆红素结合，但少数儿童在病程恢复期与胆红素结合明显升高“胆汁沉积综合征”。

       4.肝脾肿大 与严重疾病有关。严重儿童肝脾肿大明显。由于复苏换血疗法的机械损伤或自身止血缺陷，偶尔会出现脾破裂。肝大与贫血引起的骨髓外造血活动有关。

       5.血瘀和紫癜在出生几小时后很常见。据推测，它是由胆红素毒性致血小板形态变化和缺氧引起的毛细血管损伤，是预后不良因素之一。颅内出血和肺出血在严重病例中很常见。除血小板减少外，这些儿童还有复杂的凝血障碍，如凝血障碍DIC，也可能是肝功能不良引起的维生素K合成缺陷引起的依赖因素。

       1.产前诊断 Rh阴性孕妇应检查丈夫的血型。如有不同，孕妇抗体应在怀孕16周内进行测试。第一次过敏产生的抗体(IgM)，在盐水或更敏感的酶处理红细胞检测中发现，由于不能通过胎盘，母血滴度没有诊断价值，第一次产生抗体后增强刺激(IgG)，可用间接Coombs试验检出。一般妊娠20周起每隔一次。2～4每周做一次测试，34周后每隔一次1～2母亲每周间接一次Coombs反应滴度达1∶32胎儿严重受累，具有诊断价值。羊水检查采用分光光度计测量光密度(OD)对胎儿受累更有参考价值，OD值随胎龄增加。严重胎儿水肿并发腹水B超可检出胎儿腹部有液性暗区，其中间可见飘动肠曲、肝等脏器;胎儿水肿时则胎儿周身皮肤包括头皮厚度增加，呈双线回声。

       2.产后诊断

       (1)一般实验室检查:红细胞和血红蛋白下降，网织红细胞增加，核红细胞增加，血小板减少。

       (2)血型:检查母婴:ABO、Rh血型是否不一致。

       (3)婴儿血清学检查:

       ①改进直接抗人球蛋白试验：检测婴儿致敏红细胞。Rh溶血病通常是阳性的，可以诊断。抗人球蛋白应间接试验，确定抗体类型，明确儿童系统RhD、RhE或其他Rh溶血病。ABO溶血性儿童红细胞抗体结合焦点较少，直接方法通常为阴性或弱阳性，必须采用改进方法（一种是将适合稀释的抗人球蛋白抗体与充分清洗的儿童红细胞盐水悬液混合；另一种是用菠萝蛋白酶处理儿童红细胞，可以提高阳性率。

       ②红细胞抗体释放试验：儿童致敏红细胞通过加热释放抗体，然后加入酶处理成人相应的红细胞使其过敏，充分清洗后使用抗人球蛋白促进凝结反应的发生。该方法非常敏感，直接抗人球蛋白试验阴性儿童可获得阳性结果。

       ③游离抗体测定试验：儿童血清中游离抗体测定Rh如果母婴不配合抗体，溶血病的诊断是有意义的。ABO血型不合，婴儿红细胞可能过敏，具有一定的诊断意义。ABO随着血型的结合，游离抗体也可以增加，这是一个自然的母亲ABO血型抗原刺激没有诊断意义。但是，游离抗体的高度有助于判断血液交换的效果。如果血液交换后游离抗体仍然很高，则表明病情严重，可能需要再次血液交换。应密切观察。

       ④胆红素检测:定期复查，了解病情变化。