(一)治疗

       1.如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应,需要根治性手术切除才能获得可靠的局部控制。

       当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时,局部切除后局部复发率小于10%。对于位于肢体近端和躯干周围的较大病变,即使对辅助治疗有满意的反应,边缘切除术后局部复发率仍然很高。相比之下,对新辅助治疗反应满意的肢体远端小而浅的病变,局部复发。

       如果触诊发现局部淋巴结异常,通常表明有转移的可能性。原发肿瘤手术前应进行淋巴结活检。如果区域淋巴结转移,病变为Ⅲ期,其预后危险。

       对Ⅰ小肿瘤,广泛切除是一种积极的治疗方法,其复发率不高。如果复发,则需要广泛的截肢。常见的麻烦是术前没有意识到是滑膜肉瘤,而是作为腱鞘囊肿囊或边缘切除术。手术后无法触摸肿瘤,无法确定其分期付款。当病理结果为肉瘤时,病变已扩展到伤口的边缘。治疗方法是等待局部复发证据,然后设计手术计划。该方法的缺点是存在转移的中等风险,其复发比原来更广泛,治疗也被推迟。灵活的方法是在危险区域进行放疗,以抑制未显示的复发。放疗的缺点是不确定手术中的范围,肿瘤细胞分散在缺氧疤痕中,放疗效果较差。此外,在手或脚的放疗中,放疗疤痕使手或脚的功能更加障碍。另一种灵活的方法是在可能扩散区域的近侧进行广泛的截肢,这增加了残疾,但对疾病的控制是肯定的。

       Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤,需要彻底外科处理,广泛切除或广泛截肢有较高的复发率,附加其他治疗,特别是在术前给予放射治疗,使高度恶性的滑膜肉瘤行广泛切除后的复发率明显降低。至于更为保守的边缘切除并用附加放疗,能否有如上述良好结果,则尚无报道。附加治疗对此肿瘤效果较好是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感。

       滑膜肉瘤可以转移到区域淋巴结。它也可以转移到远离肺的地方。对于前者,淋巴结肿瘤放疗后,局部切除仍能控制疾病一段时间。理论上,化疗对小转移有效。

       以手术切除肿瘤为主要治疗方法,努力实现广泛切除。如果肿瘤侵入重要血管,血管需要与肿瘤一起切除,则有必要进行血管移植。如果切除不彻底,局部复发率高,文献报道,边缘切除,复发率高达77%。

       肺转移好,但淋巴转移也不少见,发病率高20%因此,所有引流淋巴结较大的人都需要在肿瘤切除的同时进行淋巴结清扫。

       五年生存率在20%~50%左右,局部切除不彻底,可辅加放疗,目前化疗效果尚不确定。

       2.化疗 新的辅助化疗偶尔会产生更好的效果,使本应截肢的患者进行肢体保护手术。由于这方面的数据不足,无法获得可靠的满意反应率。

       术后化疗作为局部淋巴结和(或)远距离转移灶的最终治疗方法,只对部分患者有部分反应,但不能立即或长期控制病变。

       3.放疗 大多数滑膜肉瘤对新的辅助放疗有满意的反应。当放疗作为最终或姑息治疗时,疾病通常会得到满意的缓解。

       (二)预后

       简单切除的复发率很高,即使截肢也很难减少淋巴转移。肿瘤很容易转移到淋巴结、骨骼或肺部。5年的生存率约为25%~55%。术前化疗,然后截肢,可以达到一定的疗效。

         

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